Аномалия Арнолд Киари 1 степен колко живеят

Аномалия Арнолд Киари тип 1, която не може да се направи

Мозъкът е отговорен за дейността на целия организъм и следователно всяко нарушаване на неговата структура неизбежно ще доведе до най-тежките последствия. Това заключение може ясно да се види на примера на такова сериозно заболяване като „малформация на Киари“ или аномалия на Арнолд-Киари, чиято степен и лечение ще бъдат разгледани в тази статия.

Характеристика на заболяването

Аномалията на Арнолд Киари е вродено заболяване на ромбоидния мозък, водещо до изместване на мозъчните структури и разрушаване на потока на цереброспиналната течност (CSF). Вече по дефиниция може да се разбере, че тази аномалия е изключително тежка. Тя е разделена на 4 типа, някои от които са несъвместими с живота.

„Ромбовидният мозък“ включва продълговатия мозък, малкия мозък и „моста“, разположен между неговите дялове. Тези отдели са разположени в основата на черепа, на мястото на връзката му с гръбначния канал, а оттам и на гръбначния мозък. Аномалия на Арнолд-Киари се развива, когато по някаква причина размерите на костния контейнер престанат да съдържат ромбоидния мозък. и е принуден да се премести в тилния отвор до I-II цервикалния прешлен. Такава промяна води до нарушаване на свободния ток на гръбначно-мозъчната течност и следователно до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка. Този процес води до най-тежките последствия за тялото.

Причини за заболяване

Медицината все още няма точен отговор за причините за аномалията на Арнолд-Киари. Учените предполагат, че при това заболяване има два фактора едновременно: вродени дефекти на нервната и костната система. Това заболяване е вродено и в зависимост от вида аномалията може да се прояви както от първите минути на живота, така и от доста зряла възраст.

Видове болести

Аномалия от тип I е най-често срещаната и има вродени причини. Като правило болестта се появява първо на възраст 30–40 години и може да се лекува с ранна диагноза.

Аномалия тип II се развива от наранявания, които бебето получава при раждането и често води до развитие на хидроцефалия. Такова заболяване, макар и трудно, е лечимо.

Аномалии от тип III и тип IV са доста редки и се характеризират със значително намаляване на размера на малкия мозък. Заболяването се забелязва от първите минути на раждането на детето и обикновено не е съвместимо с живота.

Симптоми на заболяването

Аномалията на Арнолд-Киари от първия тип дава следните ефекти, които се усещат:

• чести главоболия, кихане и кашлица след всяко физическо натоварване;
• болка и слабост в тилната област и врата;
• често замаяност и припадък;
• проблеми с фини двигателни умения;
• некоординираност;
• пристъпи на падане без загуба на съзнание;
• изтръпване на ръцете и отслабване на мускулите на ръцете;
• нарушаване на температурната чувствителност;
• дисфункция на поглъщане;
• намалена зрителна острота до слепота;
• конвулсии.

Що се отнася до симптомите на другите видове заболяване, те са едни и същи, но по-изразени.

Лечение на заболяването

В случай, че болестта не ви уведоми за себе си, лицето не получава никакво лечение, а трябва редовно да се подлага на преглед (МРТ) и да се консултира с неврохирург. За болки в шията, лекарите предписват обезболяващи (Нимесулид или Мидокалм). Координационни нарушения, чести припадъци и намалено зрение също се лекуват с медикаменти, а в случай на неуспешно лечение пациентът се оперира. Нарушаването на функцията на поглъщане при пациенти с малформация на Chiari предполага спешна операция, която елиминира компресията на гръбначния мозък.

Прогноза на заболяването

След проучване на причините, поради които се развива аномалия на Арнолд Киари, степента и лечението на такова опасно заболяване, си струва да се каже, че в случай на заболяване от тип I или тип II лекарите дават благоприятна прогноза за лечение, до пълното елиминиране на всички прояви на заболяването. Що се отнася до аномалиите от тип III и тип IV, в тези случаи дори операцията не винаги позволява на пациента да спаси живота. Здраве за вас!

Харесвате ли тази статия? Споделяйте с приятели в социалните мрежи!

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродената и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черевна ямка, което води до изкълчване на малкия мозък, който се появява от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които в различни моменти са описвали нейните симптоми.

Всъщност, тази аномалия е хетеротопно откриване на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната черевна ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в непосредствена близост до сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида на тази патология, но първите два вида са по-чести, като при 3 и 4 вида живот е невъзможно.

Аномалия 1 на Арнолд Киари включва изместване на мозъчните структури на задната черевна ямка под форамен магнум: сливиците на малкия мозък, една или две, се спускат в гръбначния канал, по-често поради изместването на мозъка.

Патогенезата в настоящия етап на развитие на медицината е неизвестна. Приема се, че наследствените фактори, травматичните фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишеното вътречерепно налягане играят роля тук, което причинява CSF да удря стените на централния канал на гръбначния мозък.
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. пирамида

Активните симптоми започват да се появяват след 30-40 години. Има болки и болки в шийните прешлени, които се увеличават при кихане и кашлица. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, е нарушена. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци и световъртеж, остротата на зрението намалява, а в случай на бягане се появяват периодични атаки на апнея.

В случай на аномалия 1 от тип Arnold Chiari, диагностичният стандарт с висока степен на надеждност е MRI сканиране на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването основна роля играе наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година. При незначителни симптоми - болка в областта на шийката на матката, предписва се световъртеж - консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства, а също така се извършва дехидратационна терапия с диуретици. С неефективността на такава терапия се назначава хирургия, чиято цел е декомпресията на мозъчните структури. След лечение симптомите почти винаги изчезват, а двигателната функция и чувствителността могат частично да се възстановят.

Левокамерна хипертрофия, това заболяване е доста сериозно, започва постепенно, много хора дори не знаят за това. Причината за появата му при 25-30% - хипертония. Сърцето работи в напрежение, стени.

Гръдният кош се състои от 12 малки кости, наречени прешлени, разположени от средата на гърба до основата на шията. Когато тези кости са неправилно компресирани или повредени.

В нашата статия ще говорим за възможните причини, симптоми и методи за лечение на такова заболяване като възпаление на тригеминалния нерв или тригеминална невралгия.

Тахикардията не винаги е признак на сърдечни заболявания и нарушения. Има много фактори, които могат да причинят сърцебиене на сърцето.

Аномалия Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.

причини

Когато малък мозък е притиснат в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалното изтичане на CSF, което предпазва мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на гръбначно-мозъчната течност може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към подлежащите органи, или до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка и гръбначния мозък. Налягането на малкия мозък върху гръбначния стълб или долната част на мозъчния ствол може да предизвика сирингомиелия.

диагностика

Диагнозата се основава на образна диагностика. Ако е необходимо, ще извършим компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени.

симптоми:

С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

• Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
• Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
• Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на врата (болки под задната част на главата);
• Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).

При по-тежки случаи е вероятно следното:

• Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
• Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
• Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
• Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
• Принудително или трудно уриниране;
• Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).

В тежки случаи е възможно развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

лечение

Лечението на аномалия на Arnold Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми, лекарят може да Ви предпише за лечение само наблюдение с редовни прегледи.

Ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, лекарят може да препоръча болкоуспокояващи. За някои пациенти облекчението идва от приема на противовъзпалителни храни. Това може да предотврати или забави операцията.

Статии от форума на тема "Аномалията на Арнолд Киари"

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.
симптоми:
С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част на главата);
Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).
В по-тежки случаи е възможно следното:

Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
Принудително или трудно уриниране;
Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).
В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.
Диагнозата се основава на образна диагностика.

Аномията на Арнолд Киари от тип I е пролапс на структурите на задната черепна ямка (малкия мозък) в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор.
Задната част на черепната ямка е част от вътрешната основа на черепа, образувана от тилната кост, пирамидите на темпоралните кости и тялото на клиновидната кост; побира мозъчния ствол и малкия мозък.

Аномалията на Арнолд Киари се проявява чрез слизане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал.Ако в клиничната картина на заболяването се наблюдава атаксия (треперене, нестабилност по време на ходене), увреждане на моторните пътища и сирингомиелия, трябва да се консултира неврохирургът за решаване на въпроса за оперативното лечение. При по-леки случаи се извършва симптоматична консервативна терапия.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област, като недоразвитието на атласа, зъбния процес на епистрофията и скъсяването на аластоцистичното разстояние.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията във втория и третия триместър на плода.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Аномалия Арнолд-Киари 1, тип 2: колко живеят, степени на увреждане, продължителност на живота

Ако пациентът не изразява значителни оплаквания, освен при интензивни болезнени усещания, тогава му се предписват медикаменти с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропи и лекарства с миорелаксантно действие.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари:

Задайте вътре в раздела 1-2. на ден.

Диспепсия, анемия, оток.

Не се прилага за лечение на деца под 15 години.

Назначава се от 30 до 160 mg на килограм телесно тегло на ден, в около три дози. Курсът на лечение е до 2 месеца.

Диспепсия, тревожност, повишено либидо.

При безсъние вечерната доза от лекарството се прехвърля на следобедния прием.

Вземете 200 mg до 4 пъти дневно.

Коремна болка, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.

Да не се използва за лечение на деца под 6 години.

Определете индивидуално до 50-150 mg до 3 пъти на ден.

Чувство на слабост в мускулите, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.

Не назначавайте деца под 6 години.

Допълнително предписани витамини от група В във високи дози. Тези витамини активно участват в повечето биохимични процеси, като осигуряват нормалната функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в мембраните на невроните, има значителен ефект върху регенеративните процеси на увредените пътища на проводимост на нервите. Пиридоксин осигурява производството на транспортни протеини в аксиални цилиндри и също така служи като висококачествен антиоксидант.

Продължителната употреба на прекомерни дози витамини В1 и В12 не се съпровожда от странични ефекти. Приемането на витамин В6 в количество над 500 мг на ден може да доведе до развитие на сензорна полиневропатия.

Най-разпространеното витаминно лекарство, което се използва за синдрома на Арнолд-Киари е Milgamma, лекарство, съдържащо 100 mg тиамин и пиридоксин, и 1000 μg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции от лекарството, след което преминава към орално приложение.

Като спомагателна техника, физиотерапевтичното лечение се препоръчва добре. Невролозите обикновено препоръчват на пациентите следните процедури:

• криотерапия - активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната системи и облекчава болката;
• лазерна терапия - подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите в увредената област;
• магнитна терапия - помага за стартиране на вътрешните здравни резерви на организма.

Физикалната терапия успешно допълва медикаментозното лечение, което позволява по-устойчиви положителни резултати.

Успешно се прилага за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатията. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни оскъдни дози на билкови лекарства, които действат в противовес на болестта. Дозите на хомеопатичните лекарства се наричат ​​"разреждания": те могат да бъдат десятък или центрични. За производството на лекарства, използвани, като правило, билкови екстракти и, в по-голямата си част, алкохол.

Хомеопатичните лекарства се използват според общоприетите правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Пелетите или течността трябва да се държат в устната кухина за резорбция.

Вземайте 8-10 гранули три пъти дневно.

Тя облекчава, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.

Вземете по 15 капки три пъти дневно.

Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.

Вземайте 8-10 гранули три пъти дневно.

Елиминира раздразнителност, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.

Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти дневно.

Елиминира замаяността, облекчава симптомите на наранявания на главата.

Приемайте по 1 таблетка три пъти дневно.

Болката облекчава, облекчава стреса.

Хомеопатичните лекарства са търговски достъпни. Почти няма странични ефекти, когато се приемат, но не е препоръчително да приемате лекарства без консултация с лекар.

Ако медикаментозната терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и останат такива признаци като парестезия, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание, лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.

Най-честата хирургична интервенция за синдрома на Арнолд-Киари е субаципалната краниоктомия - удължаване на големия тилен отвор чрез рязане на елемент от задна кост с отстраняване на шийните прешлени. В резултат на операцията, директният натиск върху мозъчния ствол се намалява и циркулацията на CSF се стабилизира.

След костната резекция хирургът извършва пластика на твърдата мозъчна обвивка, като същевременно увеличава задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва с помощта на собствените тъкани на пациента - например, апоневроза или част от периоста. В някои случаи се използват изкуствени заместители на тъкани.

В края на операцията раната се зашива, понякога чрез поставяне на титанови стабилизатори. Необходимостта от инсталирането им се решава индивидуално.

По правило стандартната работа продължава от 2 до 4 часа. Рехабилитационният период е 1-2 седмици.

Народно лечение

Народни рецепти за лечение на синдрома на Арнолд-Киари, насочени предимно към облекчаване на болката и релаксация на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замени традиционната терапия, но може ефективно да го допълни.

Изсипете 200 мл гореща вода 2 супени лъжици. л. трева или коренища на Алтея, настояват за една нощ. Използва се за настройка на компреси няколко пъти на ден, за да се облекчи състоянието.

Билковата терапия помага за значително подобряване на състоянието на пациента със синдром на Арнолд-Киари. В допълнение към болката, билките нормализират работата на нервната система, подобряват настроението и спят.

• Вземете 1 супена лъжица. л. сух суров анасон, босилек и магданоз, залейте се с 700 мл вряща вода, влейте в продължение на 2 часа и филтрирайте. Вземете 200 ml сутрин, следобед и вечер преди хранене.
• Изсипете 700 мл вода в еднаква смес от градински чай, мащерка и копър (3 супени лъжици). Настоявайте до 2 часа, филтрирайте и вземайте чаша три пъти дневно преди хранене.
• Варете смес от маточина, босилек и розмарин (2 супени лъжици) в 750 мл вряща вода. Настоявайте и филтрирайте, а след това вземете по 200 ml три пъти дневно преди хранене.

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален комплекс от физически упражнения, които стабилизират човешката нервна система. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациентите със синдром на първи клас на Арнолд-Киари. Проучванията показват, че при извършване на кинезиологични упражнения само веднъж на всеки 7 дни, можете да подобрите своето отношение и благополучие, облекчите ефектите от стреса, премахнете раздразнителност и т.н.

В допълнение, класове ви позволяват да коригирате синхронната работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността за концентриране и запомняне на информацията.

Курсът на упражненията продължава един и половина до два месеца, по 20 минути на ден.

• Препоръчително е постепенно да се ускори темпото на гимнастическите елементи.
• Препоръчително е да се правят повечето упражнения със затворени очи (за да се увеличи чувствителността на определени участъци от мозъка).
• Препоръчва се упражнения с връзката на горните крайници да се комбинират със синхронни движения на очите.
• По време на дихателните движения трябва да се опитате да свържете визуализацията.

Както показва практиката, практиката на кинезиологията, в допълнение към развитието на нервната проводимост, носи много удоволствие на пациентите.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

При тази аномалия целият дизайн на задната ямка на черепа пада под големия тилен отвор.

BSO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология, гръбначно-мозъчната течност или гръбначната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари, сливиците на малкия мозък запушват дупка, като по този начин се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяването

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I, II и III, IV. Всички те са свързани с понижено положение на мозъчните сливици.

В общата патология, типовете МК имат някои разлики:

При диагностицирането можем да разграничим три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. В предния вариант С2 се измества назад, увисвайки се над процеса на вдлъбнатини, базиларен отпечатък и платибазия;
2. При наличието на междинен вариант, изместените сливици на малкия мозък се компресират във вентралното деление на продълговатия мозък и горните сегменти на гръбначния мозък;
3. Задният вариант води до компресиране на горните шийни участъци на гръбначния и дорзалния части на мозъка.

Първият тип малформация на Chiari от невролози се счита за най-често срещаната болест. По-често от други, жените, които са родили късно и са навлезли в пременопаузален период, страдат от това.

• Синдромът от тип II има вродена форма. Прогресията на патологията възниква по време на вътрематочно развитие. Аномалия може да бъде открита по време на изследването на плода. Медулата продълговата, IV вентрикула, долната част на червея се засягат на 2 мм под входа на големия заден отвор.
• Патология от тип III се характеризира с пролапс на малкия и продълговатия мозък до менингоцела на цервико-тилната област.
• IV тип патология е недоразвитие на малкия мозък без пропускане на сливиците в БСУ.

В началото на двадесет и първи век е установена аномалия от нулев тип. Тя се определя от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

Елена Потемкина, след поредица от проучвания, беше помолена да класифицира синдрома според степента на понижаване на мозъчните сливици в тилния голям отвор:

• 0 градуса - сливиците са разположени на горното ниво на AOR;
• 1 степен - сливиците са изместени към горния край на дъгата на Атланта или C1;
• 2 градуса - на нивото на горния ръб на С2;
• Степен 3 - на нивото на върха С3 и по-долу, в опашната посока.

Вторият и третият вид синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Третият и четвъртият са несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да се обърне внимание:

Отличителната черта на синдрома тип I е непрекъснато главоболие. При тип II, който се появява непосредствено след раждането или в ранното детство, могат да се наблюдават проблеми с преглъщането, слаб вик.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни при движение.

Причини за аномалия

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие според няколко фактора.

раждане:

• Ненормално развитие на костите на черепа на плода - твърде малка задната ямка на черепа на правилно развиващото се бебе води до несъответствие между растежа на костите на черепа и мозъка. Само черепните кости не вървят в крак с мозъка.
• Зародишът е хипериндуциран BSO.

придобит:

• По време на раждането бебето претърпя травматично увреждане на мозъка;
• Поради нарушение на циркулацията на livkor в вентрикулите на мозъка на гръбначния мозък настъпва травма. Уплътнява се.

Синдромът на Арнолд-Киара може да възникне по едно и също време или след други дефекти, например - водниста на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна, експерти смятат, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобития синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформации в плода може да увеличи фактори като:

• Неконтролирано използване на медикаменти по време на бременност;
• Наличието на лоши навици при бременни жени;
• Инфекциозни болести, пренасяни от майката на бебето. Такива като рубеола и други;
• Проблемът с доброто хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. В момента не е установена връзка с хромозомната аномалия.

Синдром на Арнолд Киари в плода

Едно ултразвуково изследване може да разкрие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността, ултразвуково сканиране трябва да покаже очертанията на полукълбите на мозъка на бебето с зараждащия се малък мозък. Нечестият размер и форма на мозъка може да показват синдром.

С помощта на ултразвук специалистите могат да открият малформации от първи и втори тип. В допълнение към този изследователски метод се използва и ехографска. С него можете да откриете страничните вентрикули. Правилната инструментална диагностика на плода помага да се направи точна диагноза.

Изследване и диагностика

Случва се така, че патологията на Chiari не се проявява, а се разкрива само когато се прегледа от лекар. При общия преглед с използване на ЕЕГ, РЕГ и ЕХО-ЕГ може да се появи повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има или не аномалии в костите на черепа. Но окончателната диагноза с такава проверка е невъзможна.

Ако сте сигурни, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на проучването на пациента е забранено да се движи. Грудничков и бебета се потапят в медикаментозен сън, което ще помогне за успешно провеждане на изследването. За ясен образ може да се наложи да инжектирате контрастно вещество.

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

усложнения

При липса или недостатъчно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепните нерви. Да се ​​образува киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради това течността ще се натрупва в мозъка. За да премахнете гръбначно-мозъчната течност, лекарите ще прибягнат до байпас и ще извършат дренаж.

лечение

Ако се открие аномалия, спешно трябва да се започне лечението. Болестта на първите два вида е лечима.

Консервативен метод

За целите на лечението лекарят трябва да прегледа всички показатели за изследване на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Ще бъдат предписани нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти:

• ибупрофен;
• пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• атракуриум;
• Тубокурарин.

След елиминиране на болката се предписват диуретици. Можете да премахнете дрезгав глас с помощта на класове с логопед. В допълнение към лечението с наркотици, упражнението е полезно.

Курсът на терапията продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение.

Хирургична интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или ако пациентът е развил сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресионна краниоектомия на СКФ. Както и пластмасата на дура матера на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите тилната форма. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на изтичането на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава камерната абдукция се извършва с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофизиологичен контрол, с помощта на който е възможно да се реши дали да се отвори напълно плътната мембрана на мозъка.

Рехабилитационният курс след операцията отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно изяснена и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители и особено майките могат да намалят риска от патология. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да проучите всички горепосочени рискови фактори и да ги елиминирате, когато е възможно.

Здравето на детето ви зависи от вас.

Синдромът на Арнолд-Киари (аномалия на Арнолд-Киари) е вродена патология на развитието на мозъка, която се проявява с неподходящи размери на задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, което води до нарушението на това ниво. Често този дефект се комбинира с абнормно развитие на гръбначния мозък и хидроцефалия. Повечето пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд - Chiari нямат никакви симптоми или признаци на това заболяване и следователно не се нуждаят от лечение. Най-често тази патология се открива напълно случайно при диагностични манипулации в случай на съмнение за други заболявания. Честотата на аномалията Арнолд-Киари е 3-8 души на 100 000 население.

Причините за този синдром досега не са напълно установени.

Синдром на Арнолд - Киари Симптоми

При тази аномалия се наблюдават няколко от симптомите по-долу:

- Треперене или замаяност, които се влошават чрез завъртане на главата

- Шум, бучене, свистене, съскане, звънене в едната или и двете уши, които също могат да се усилят чрез завъртане на главата

- Поради повишаване на вътречерепното налягане или в резултат на повишаване на тонуса на мускулите на шията се появява доста чувствително главоболие (най-силно изразено сутрин)

- Има неволно потрепване на очните ябълки (нистагм)

При по-тежката аномалия на Арнолд-Киари са налице следните симптоми:

- Наблюдавани зрителни нарушения (изразени в двойно зрение, слепота и т.н.), които често се влошават, когато главата се обърне

- Има нарушения на координацията на движенията, тремор на краката и ръцете

- Намалява чувствителността на торса, част от лицето, няколко или един крайник

- Уринирането става трудно или неволно

- Наблюдава се мускулна слабост на част от тялото, част от лицето, няколко или един крайник

- Може да има загуба на съзнание (най-често провокирана от завъртане на главата)

- Възможно е да се развият състояния, способни да причинят спинален и / или мозъчен инфаркт

Възможни последствия и усложнения на синдрома на Арнолд-Киари

- Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък и дори в областта на операцията

- хидроцефалия. Последиците от натрупването на излишната течност в мозъка може да изискват поставяне на шънт (гъвкава тръба) за дрениране и отделяне на цереброспиналната течност във всяка друга част на тялото.

- Сирингомиелия. Понякога пациенти, страдащи от аномалия на Арнолд Киари, развиват заболяване, при което в гръбначния стълб се образува киста или кухина (патологична кухина в гръбначния мозък или мозъка). След формирането, тази кухина се пълни с течност, което води до нарушаване на гръбначния мозък

Синдром на Арнолд - лечение на Chiari

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари е чисто индивидуален подход и пряко зависи от състоянието и тежестта на всеки отделен пациент. При липса на тежки симптоми, лекарят предписва наблюдение като лечение с периодични редовни прегледи. Ако основните симптоми са болка, препоръчва се да се вземат обезболяващи. В някои случаи, пациентите с този синдром са силно облекчени от употребата на противовъзпалителни лекарства, които могат да забавят или напълно да предотвратят необходимостта от операция.

Хирургично лечение

Най-често лечението на аномалия Арнолд-Киари се извършва хирургично, чиято цел е да се спре прогресирането на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка, както и да се стабилизират симптомите. Ако операцията е успешна, натискът върху гръбначния стълб и малкия мозък намалява и нормалното изтичане на CSF се възстановява.

Най-честата операция за този синдром е декомпресия на задната черепна ямка или краниэктомия на задната черевна ямка. Операцията се състои в отстраняване на малък фрагмент от костта от задната част на черепа, в резултат на което се осигурява повече пространство за мозъка и се намалява налягането. По времето, когато тази хирургическа намеса отнеме от един до два часа, и периодът на възстановяване обикновено не надвишава седем дни.