Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област, като недоразвитието на атласа, зъбния процес на епистрофията и скъсяването на аластоцистичното разстояние.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията във втория и третия триместър на плода.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Прояви на Арнолд Киари Тип Аномалия 1

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродената и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черевна ямка, което води до изкълчване на малкия мозък, който се появява от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които в различни моменти са описвали нейните симптоми.

Всъщност, тази аномалия е хетеротопно откриване на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната черевна ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в непосредствена близост до сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида на тази патология, но първите два вида са по-чести, като при 3 и 4 вида живот е невъзможно.

Аномалия 1 на Арнолд Киари включва изместване на мозъчните структури на задната черевна ямка под форамен магнум: сливиците на малкия мозък, една или две, се спускат в гръбначния канал, по-често поради изместването на мозъка.

Патогенезата в настоящия етап на развитие на медицината е неизвестна. Приема се, че наследствените фактори, травматичните фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишеното вътречерепно налягане играят роля тук, което причинява CSF да удря стените на централния канал на гръбначния мозък.
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. пирамида

Активните симптоми започват да се появяват след 30-40 години. Има болки и болки в шийните прешлени, които се увеличават при кихане и кашлица. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, е нарушена. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци и световъртеж, остротата на зрението намалява, а в случай на бягане се появяват периодични атаки на апнея.

В случай на аномалия 1 от тип Arnold Chiari, диагностичният стандарт с висока степен на надеждност е MRI сканиране на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването основна роля играе наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година. При незначителни симптоми - болка в областта на шийката на матката, предписва се световъртеж - консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства, а също така се извършва дехидратационна терапия с диуретици. С неефективността на такава терапия се назначава хирургия, чиято цел е декомпресията на мозъчните структури. След лечение симптомите почти винаги изчезват, а двигателната функция и чувствителността могат частично да се възстановят.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен лечение на народни средства

Аномалия Арнолд Киари тип 1, която не може да се направи

Мозъкът е отговорен за дейността на целия организъм и следователно всяко нарушаване на неговата структура неизбежно ще доведе до най-тежките последствия. Това заключение може ясно да се види на примера на такова сериозно заболяване като „малформация на Киари“ или аномалия на Арнолд-Киари, чиято степен и лечение ще бъдат разгледани в тази статия.

Характеристика на заболяването

Аномалията на Арнолд Киари е вродено заболяване на ромбоидния мозък, водещо до изместване на мозъчните структури и разрушаване на потока на цереброспиналната течност (CSF). Вече по дефиниция може да се разбере, че тази аномалия е изключително тежка. Тя е разделена на 4 типа, някои от които са несъвместими с живота.

„Ромбовидният мозък“ включва продълговатия мозък, малкия мозък и „моста“, разположен между неговите дялове. Тези отдели са разположени в основата на черепа, на мястото на връзката му с гръбначния канал, а оттам и на гръбначния мозък. Аномалия на Арнолд-Киари се развива, когато по някаква причина размерите на костния контейнер престанат да съдържат ромбоидния мозък. и е принуден да се премести в тилния отвор до I-II цервикалния прешлен. Такава промяна води до нарушаване на свободния ток на гръбначно-мозъчната течност и следователно до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка. Този процес води до най-тежките последствия за тялото.

Причини за заболяване

Медицината все още няма точен отговор за причините за аномалията на Арнолд-Киари. Учените предполагат, че при това заболяване има два фактора едновременно: вродени дефекти на нервната и костната система. Това заболяване е вродено и в зависимост от вида аномалията може да се прояви както от първите минути на живота, така и от доста зряла възраст.

Видове болести

Аномалия от тип I е най-често срещаната и има вродени причини. Като правило болестта се появява първо на възраст 30–40 години и може да се лекува с ранна диагноза.

Аномалия тип II се развива от наранявания, които бебето получава при раждането и често води до развитие на хидроцефалия. Такова заболяване, макар и трудно, е лечимо.

Аномалии от тип III и тип IV са доста редки и се характеризират със значително намаляване на размера на малкия мозък. Заболяването се забелязва от първите минути на раждането на детето и обикновено не е съвместимо с живота.

Симптоми на заболяването

Аномалията на Арнолд-Киари от първия тип дава следните ефекти, които се усещат:

• чести главоболия, кихане и кашлица след всяко физическо натоварване;
• болка и слабост в тилната област и врата;
• често замаяност и припадък;
• проблеми с фини двигателни умения;
• некоординираност;
• пристъпи на падане без загуба на съзнание;
• изтръпване на ръцете и отслабване на мускулите на ръцете;
• нарушаване на температурната чувствителност;
• дисфункция на поглъщане;
• намалена зрителна острота до слепота;
• конвулсии.

Що се отнася до симптомите на другите видове заболяване, те са едни и същи, но по-изразени.

Лечение на заболяването

В случай, че болестта не ви уведоми за себе си, лицето не получава никакво лечение, а трябва редовно да се подлага на преглед (МРТ) и да се консултира с неврохирург. За болки в шията, лекарите предписват обезболяващи (Нимесулид или Мидокалм). Координационни нарушения, чести припадъци и намалено зрение също се лекуват с медикаменти, а в случай на неуспешно лечение пациентът се оперира. Нарушаването на функцията на поглъщане при пациенти с малформация на Chiari предполага спешна операция, която елиминира компресията на гръбначния мозък.

Прогноза на заболяването

След проучване на причините, поради които се развива аномалия на Арнолд Киари, степента и лечението на такова опасно заболяване, си струва да се каже, че в случай на заболяване от тип I или тип II лекарите дават благоприятна прогноза за лечение, до пълното елиминиране на всички прояви на заболяването. Що се отнася до аномалиите от тип III и тип IV, в тези случаи дори операцията не винаги позволява на пациента да спаси живота. Здраве за вас!

Харесвате ли тази статия? Споделяйте с приятели в социалните мрежи!

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродената и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черевна ямка, което води до изкълчване на малкия мозък, който се появява от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които в различни моменти са описвали нейните симптоми.

Всъщност, тази аномалия е хетеротопно откриване на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната черевна ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в непосредствена близост до сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида на тази патология, но първите два вида са по-чести, като при 3 и 4 вида живот е невъзможно.

Аномалия 1 на Арнолд Киари включва изместване на мозъчните структури на задната черевна ямка под форамен магнум: сливиците на малкия мозък, една или две, се спускат в гръбначния канал, по-често поради изместването на мозъка.

Патогенезата в настоящия етап на развитие на медицината е неизвестна. Приема се, че наследствените фактори, травматичните фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишеното вътречерепно налягане играят роля тук, което причинява CSF да удря стените на централния канал на гръбначния мозък.
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. пирамида

Активните симптоми започват да се появяват след 30-40 години. Има болки и болки в шийните прешлени, които се увеличават при кихане и кашлица. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, е нарушена. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци и световъртеж, остротата на зрението намалява, а в случай на бягане се появяват периодични атаки на апнея.

В случай на аномалия 1 от тип Arnold Chiari, диагностичният стандарт с висока степен на надеждност е MRI сканиране на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването основна роля играе наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година. При незначителни симптоми - болка в областта на шийката на матката, предписва се световъртеж - консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства, а също така се извършва дехидратационна терапия с диуретици. С неефективността на такава терапия се назначава хирургия, чиято цел е декомпресията на мозъчните структури. След лечение симптомите почти винаги изчезват, а двигателната функция и чувствителността могат частично да се възстановят.

Левокамерна хипертрофия, това заболяване е доста сериозно, започва постепенно, много хора дори не знаят за това. Причината за появата му при 25-30% - хипертония. Сърцето работи в напрежение, стени.

Гръдният кош се състои от 12 малки кости, наречени прешлени, разположени от средата на гърба до основата на шията. Когато тези кости са неправилно компресирани или повредени.

В нашата статия ще говорим за възможните причини, симптоми и методи за лечение на такова заболяване като възпаление на тригеминалния нерв или тригеминална невралгия.

Тахикардията не винаги е признак на сърдечни заболявания и нарушения. Има много фактори, които могат да причинят сърцебиене на сърцето.

Аномалия Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.

причини

Когато малък мозък е притиснат в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалното изтичане на CSF, което предпазва мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на гръбначно-мозъчната течност може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към подлежащите органи, или до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка и гръбначния мозък. Налягането на малкия мозък върху гръбначния стълб или долната част на мозъчния ствол може да предизвика сирингомиелия.

диагностика

Диагнозата се основава на образна диагностика. Ако е необходимо, ще извършим компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени.

симптоми:

С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

• Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
• Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
• Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на врата (болки под задната част на главата);
• Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).

При по-тежки случаи е вероятно следното:

• Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
• Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
• Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
• Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
• Принудително или трудно уриниране;
• Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).

В тежки случаи е възможно развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

лечение

Лечението на аномалия на Arnold Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми, лекарят може да Ви предпише за лечение само наблюдение с редовни прегледи.

Ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, лекарят може да препоръча болкоуспокояващи. За някои пациенти облекчението идва от приема на противовъзпалителни храни. Това може да предотврати или забави операцията.

Статии от форума на тема "Аномалията на Арнолд Киари"

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.
симптоми:
С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част на главата);
Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).
В по-тежки случаи е възможно следното:

Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
Принудително или трудно уриниране;
Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).
В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.
Диагнозата се основава на образна диагностика.

Аномията на Арнолд Киари от тип I е пролапс на структурите на задната черепна ямка (малкия мозък) в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор.
Задната част на черепната ямка е част от вътрешната основа на черепа, образувана от тилната кост, пирамидите на темпоралните кости и тялото на клиновидната кост; побира мозъчния ствол и малкия мозък.

Аномалията на Арнолд Киари се проявява чрез слизане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал.Ако в клиничната картина на заболяването се наблюдава атаксия (треперене, нестабилност по време на ходене), увреждане на моторните пътища и сирингомиелия, трябва да се консултира неврохирургът за решаване на въпроса за оперативното лечение. При по-леки случаи се извършва симптоматична консервативна терапия.

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ), с недостатъчен обем от който задният мозък и малък мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също е нарушен.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до спиране на циркулацията на CSF с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията Арнолд-Киари е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди проявата на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка при ЯМР. Често патологията се придобива и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на експерти показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на техния живот.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния възел са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травма може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на маточното развитие и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
• Увеличаването на обема на самия мозък, като същевременно се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква каудалните му части в посока на тилния проход.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

1. Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
2. Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно води до увеличаване на налягането и отместване в мозъчните области в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

• Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на CSF и натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицираната и имаща доста благоприятна прогноза

• Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено при 2 градуса дефект, има нарушение на тока на ликьор с gidromielia. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
• Заболяване от тип 3 се характеризира с издатина на пиама с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

• Аномалията от Арнолд-Киари от тип 4 е недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска дистално към канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на гравитация, тогава:

Аномалия 1-ва степен Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните патологични варианти, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може напълно да отсъства, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд Киари

Симптоматологията на синдрома на Арнолд-Киари се определя от неговия вид и естеството на изместването на структурите на FCF. Често е безсимптомно и се открива случайно по време на мозъчни изследвания. При възрастните, появата на симптоми може да причини нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването вече се забелязват в първите часове и дни от живота.

Аномалия от тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска възраст или в зряла възраст със следните синдроми:

1. хипертония;
2. церебрална;
3. булбарна;
4. syringomyelic;
5. Увреждане на черепния нерв.

Синдромът на хипертония е причинен от повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от изместените мозъчни области. Той се проявява:

• Главоболие в тила, особено при кихане, кашлица;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаци на мозъчно засягане (церебеларен синдром) се считат за нарушения на речта, двигателната функция, баланса и нистагма. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднение на фините двигателни умения и яснота на движенията.

Поражението на мозъчния ствол е опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволови симптоми включват:

1. виене на свят; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. увреждане на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформации на Arnold Chiari показват повишаване на замаяността и тинитуса, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и огъване на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушаване на движението на ларинкса с нарушение на акта на преглъщане, дишане и злато.

С образуването на кухини и цереброспинални цереброспинални кисти на фона на запушен поток на гръбначно-мозъчна течност при пациенти с вариант на малария I, има признаци на сирингомиеличен синдром - нарушение на чувствителната сфера, скованост на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферна невропатия и промени стави.

Сензорните разстройства са придружени от нарушение на възприятието на собственото му тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете и краката му. Чувствителността към болка и температурата също е намалена.

Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не се отразяват задължително върху тежестта и честотата на нарушенията на сензорната и двигателната сфера, мускулната хипотрофия.

При синдрома на втория и третия тип, хода на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са респираторни нарушения - стридор (шумно дишане), гърчове на неговото спиране и двустранна пареза на ларинкса, провокиращи нарушения при поглъщане, когато течната храна навлиза в носните проходи.

Вторият вид аномалия при бебетата през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус в ръцете и синкава кожа, които са особено забележими, когато бебето кърми. Нарушенията на движението са променливи, проява на промяната, възможна е тетраплегия - парализа на горните и долните крайници.

Третият и четвъртият вариант на аномалия на Арнолд-Киари са трудни, това е вродена патология, която не е съвместима с нормалното функциониране, затова прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформациите на Арнолд-Киари могат да доведат до усложнения, причинени от блокадата на тока на КЧС, увреждане на ядрата на черепните нерви и ограничаване на структурите на стъблото. Най-често срещаните са:

• Хипертонично-хидроцефен синдром - повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокада на дренажните пътища на ликьора, възможно при деца и възрастни;
• Респираторни нарушения, апнея;
• Инфекциозно-възпалителни процеси - бронхопневмония, уроинфекции, които са свързани с лежащото положение на пациента, нарушаване на актовете на преглъщане и дишане, функция на тазовите органи.

При тежки патологии могат да се появят кома, спиране на сърцето и респираторна депресия, което води до смърт за няколко минути. Мерките за реанимация осигуряват жизненоважни функции, но е почти невъзможно да се върне мозъка на живот и да се елиминират необратимите ефекти от компресирането на нейните отдели.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, КТ, МСКТ ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на меките тъкани, нервната тъкан не може да бъде установено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти, както и развитието на самия мозък, неговите съдове, нивото на отделенията спрямо черепните кости, размерите им, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не е наясно, че нещо не е наред в тялото. Ако се появят клинични признаци на заболяването, е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението на лекарството за 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari е краниовертебралната декомпресия, която цели да увеличи размера на PCF.

По време на декомпресия хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се наслагват върху твърдата мозъчна обвивка на дура матер.

пример за отстраняване на части от задна кост и шийни прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се появяват най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на вмъкването на частите му в тилната форма, изисква лечение при реанимация, включително борба с оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. В асимптоматичното състояние, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, поради което своевременната операция е от голямо значение за такива пациенти. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.

Видео: презентация и друга информация за аномалията на Арнолд-Киари

Стъпка 1: заплатете за консултацията, като използвате формуляра → Стъпка 2: след плащане, задайте въпроса си във формата по-долу ↓ Стъпка 3: Можете допълнително да благодарите на специалиста за друго плащане на произволна сума

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

Заболяването може да бъде причинено от наследствени заболявания.

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болка в главата и шията - често срещан симптом на патологията

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Операцията се извършва с тежки форми на нарушение.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Преместването на сливиците намалява циркулацията. Хидроцефалията настъпва поради нарушение на ликвородинамиката.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област, като недоразвитието на атласа, зъбния процес на епистрофията и скъсяването на аластоцистичното разстояние.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

ЯМР е предпочитаният метод за диагностика

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията във втория и третия триместър на плода.

Идентифицирането на признаците на заболяване на плода може да бъде индикация за елиминиране на малформациите на гръбначния стълб, но дори и абсолютната липса на данни от ултразвук показва, че spina bifida е в 95% от случаите.

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

Тактиката на лечение за всеки пациент изисква индивидуален подход.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Медицински съоръжения, които могат да бъдат достъпни Общо описание

Аномалия от Арнолд-Киари тип I (Q07.0) е вродена аномалия на развитието на мозъка, характеризираща се с изместване на образуванията на задната черевна ямка в областта на гръбначния канал под нивото на големия тилен отвор.

Разпространение: средно 3.3–8.2 на 100 хиляди души. Дебютът на клиничните симптоми възниква в зряла възраст или юношество. В 50–75% от случаите има комбинация със сирингомиелия, при 10% - с хидроцефалия.

Понякога тази патология няма клинични симптоми, става рентгенова.

Клинична картина

Основните симптоми на Arnold-Chiari тип I аномалия са следните:

• болка в задната част на главата, може да се увеличи по време на кашлица, напрежение (35–50%),
• болка в шията (15%),
• слабост, скованост в ръцете (60%),
• нестабилност при ходене (40%),
• двойно зрение, нарушена реч, затруднено преглъщане - 5–25%,
• шум в главата (15%).

Обективно изследване на пациента може да разкрие общ церебрален синдром, платибазия (50%), нистагъм, диплопия, дисфагия, дизартрия, хипоестезия на шията, ръцете, спастична пареза в ръцете, ревитализация на дълбоки рефлекси, атаксия.