Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалия на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на увреждане на мозъка, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийски патолог Ханс Киари и немски патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено са несъвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структури на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата, получена по време на раждане, повтарящи се черепни мозъчни увреждания в детска възраст, може да увреди костните шевове в основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, които преминават през тази област, са компресирани.

Обичайно е да се различават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен, в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с аркиран характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане може да се появят по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (разделена на отделни срички, пеене). По-скоро специфичен симптом се счита за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно зрение поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на неговата луковична форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Радикуларен синдром при аномалия на Арнолд Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено хранене, нарушения в слуха (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замайване и т.н.

Синдром на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са прекъснати, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), скованост и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия от тип I на Арнолд-Киари може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при извършване на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да смуче гърдата).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се смята за комплекс от симптоми на Киари, тъй като той не е съпроводен от пропускане на слаборазвития мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица симптоми, описани по-горе, позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърно или магнитно-резонансно изобразяване (последният метод е по-информативен). Образът, получен чрез използване на магнитно-резонансна визуализация, показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е идентифициран случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черевна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи да се извърши шунтираща операция, чиято цел е да отстрани излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При недостатъци от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област, като недоразвитието на атласа, зъбния процес на епистрофията и скъсяването на аластоцистичното разстояние.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията във втория и третия триместър на плода.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Аномалия Арнолд Киари Тип 1

Аномалия Арнолд-Киари

Отзиви Аномалия Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е не много добре изследвано мозъчно заболяване, характеризиращо се с вродена патология на ромбичния мозък, което се проявява в несъответствие между размера на задната черевна ямка и директно мозъчните структури, разположени в тази област. В резултат на това има неизбежно пропускане на самия ствол на мозъка, както и на малките мозъци в тилния отвор и тяхното задържане в тази област.

Първата информация за болестта се появява през 1986 г. в Англия. Честотата на това заболяване варира от 3,4 до 8,5 наблюдения на сто хиляди население. Не е установена действителната честота на различните видове синдром на Arnold-Chiari. Основната причина за липсата на адекватна информация за болестта са различните подходи към градацията и класификацията на болестта от лекарите. В съответствие с Международната класификация на болестите, този синдром има специален код (Q07.0) и се интерпретира като патологично състояние, поради което се получава необратимо рязко повишаване на вътречерепното налягане. Основната причина за появата на лекарите е вътречерепният тумор, оклузивните форми на хидроцефалия и възпалителните процеси.

Видове болести, класификация

Характеристиките и видовете на болестта на Арнолд-Киари бяха въведени в края на деветнадесети век на учения Кяри. Той идентифицира четири основни вида на това заболяване. Тази класификация се използва активно и днес.

• Аномалия на Арнолд-Киари Тип I Характеризира се с намаление по оста на гръбначния стълб на самата колона на компонентите на тилната ямка до нивото на втория или първия прешлен.
• Аномалия на Арнолд-Киари тип II. Доста често се срещат в комбинация с хидроцифал. При тази форма на заболяването, спускането в канала на гръбначния стълб се случва не само в структурите на тилната ямка, но също и в по-висшите дивизии, включително медулата и IV вентрикула.
• Третият тип не е особено често срещан, като двата предишни, той се характеризира със значителни движения на множеството от компоненти директно към задната черепна ямка.
• Четвъртият тип се характеризира с хипоплазия на малкия мозък, значително се измества надолу.

Ако човек е бил диагностициран с трета или четвърта степен на болестта Арнолд Кри, тогава човек с такава болест няма да може да живее дълго време.

Причини, фактори, методи за разпространение на болестта

Към днешна дата причините за синдрома на Арнолд-Киари не са установени и са много слабо разбрани. Това генетично заболяване е невъзможно да се открие преди раждането. Не генетичен анализ на плода прави възможно да се идентифицират и предотвратяване на болестта. Тази хромозомна аномалия беше внимателно проучена през двадесет и първи век.

В процеса на развитие на аномалия на Арнолд-Киари се наблюдава активна патогенеза. В момента патогенезата на тази патология не е напълно изяснена. Въпреки това учените са съгласни, че съществуват до три патогенетични фактора:

• наследствена вродена остеоневропатия
• травматични увреждания на вътрешната клино-задна част и клино-решетъчната част на ската поради раждащата травма на човек.
• хидродинамично въздействие на мека цереброспинална течност в страничните стени на централния канал на гръбначния мозък.

Признаци и симптоми

Повече от осемдесет процента от пациентите с този симптом, успоредно с това, страдат от патология на гръбначния мозък, а именно сирингомиелия. Тя, от своя страна, се характеризира с образуването на злокачествени кисти директно в гръбначния мозък, като необратимо причинява прогресивна миелопатия.

Основни симптоми на аномалия на Арнолд Киари:

• силна болка в шията и шията, която винаги е по-лоша при кихане или кашлица
• понижаване на температурата и чувствителността към болка в зоната на горните крайници
• мускулите намаляват директно горната част на тялото
• често замаяност и припадъци

Усложненията на заболяването от болестта са опасни

Възможни усложнения, произтичащи от аномалията на Арнолд-Киари:

1. На фона на прогресивни признаци на интракраниална хипертония често се забелязват значителни нарушения на основните функции на малкия мозък и силно притискане на цервикалния регион.
2. Често аномалията се комбинира с различни костни дефекти, например, базиларен отпечатък и активиране на атланта
3. Често се наблюдават различни деформации на краката и гръбначните аномалии.

Продължителността на живота с аномалии на Арнолд-Киари тип I е много висока и зависи от много фактори, включително степента на компресия на отделните части на мозъка. Често хората дори не са наясно, че имат такъв проблем. С развитието на аномалия на Арнолд-Киари тип II може да бъде много неблагоприятно.

Диагноза на аномалията на Арнолд Киари:

Често това генетично заболяване не се проявява по никакъв начин в плода в утробата. Такова откриване може да се случи съвсем случайно, с тези или други диагностични процедури. Днес лекарите предлагат много малък списък от методи за откриване на тази аномалия. В диагнозата на патологията се използва МРТ процедура в мозъка на гръдния и гръбначния мозък на гръдния кош (извършвана за изключване на сирингомиелия)

В случаите, когато пациентът не е обезпокоен от сериозните симптоми на болестта на Арнолд Киари и има само незначителни болкови симптоми, той може безопасно да се ограничи до стандартна консервативна терапия, включително използването на различни нестероидни противовъзпалителни специални препарати.

При липса на подходящ ефект от такава консервативна терапия в продължение на два до три месеца, а пациентът има остър неврологичен дефицит (слабост в крайниците, изтръпване), спешно е необходима операция.

Основната цел на операцията е да се премахне компресията на различни нервни структури и да се нормализира течението на гръбначно-мозъчната течност. За тези цели се прави увеличаване на размера на задната черепна ямка. Благодарение на това лечение главоболието често изчезва и отчасти възстановява двигателната функция и чувствителността.

Предотвратяване на аномалия на Арнолд Киари

Тъй като болестта често се появява вътрешно, е трудно да се предскаже или предотврати заболяването. За да се предотврати увреждането на конституцията на бебето директно по време на раждането, много внимание трябва да се обърне на внимателния подбор на метода на акушерството, който ще предотврати нараняване на бебето в областта на шията и главата.

В най-ранен стадий негативният процес на развитие на заболяването може да бъде предотвратен чрез внимателно изследване с ЯМР.

Диета, хранене с аномалии на Арнолд-Киари

Няма специална диета по време на лечението на аномалия Арнолд-Киари от лекари. Що се отнася до най-благоприятния ход на болестния процес, необходимо е да се ядат по-малко мазни и пържени храни. Витамин и минерални комплекси трябва да се пият редовно, за да се поддържа адекватно ниво на имунитет. Лекото физическо натоварване със сигурност ще бъде много полезно и ще помогне да се отвлече вниманието от болестта, която удари тялото.

Аномалия Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.

Когато малък мозък е притиснат в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалното изтичане на CSF, което предпазва мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на гръбначно-мозъчната течност може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към подлежащите органи, или до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка и гръбначния мозък. Налягането на малкия мозък върху гръбначния стълб или долната част на мозъчния ствол може да предизвика сирингомиелия.

диагностика

Диагнозата се основава на образна диагностика. Ако е необходимо, ще извършим компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени.

С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

• Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
• Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
• Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на врата (болки под задната част на главата);
• Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).

При по-тежки случаи е вероятно следното:

• Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
• Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
• Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
• Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
• Принудително или трудно уриниране;
• Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).

В тежки случаи е възможно развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

Лечението на аномалия на Arnold Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми, лекарят може да Ви предпише за лечение само наблюдение с редовни прегледи.

Ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, лекарят може да препоръча болкоуспокояващи. За някои пациенти облекчението идва от приема на противовъзпалителни храни. Това може да предотврати или забави операцията.

Статии от форума на тема "Аномалията на Арнолд Киари"

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.
симптоми:
С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част на главата);
Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).
В по-тежки случаи е възможно следното:

Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
Принудително или трудно уриниране;
Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).
В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.
Диагнозата се основава на образна диагностика.

Аномията на Арнолд Киари от тип I е пролапс на структурите на задната черепна ямка (малкия мозък) в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор.
Задната част на черепната ямка е част от вътрешната основа на черепа, образувана от тилната кост, пирамидите на темпоралните кости и тялото на клиновидната кост; побира мозъчния ствол и малкия мозък.

Аномалията на Арнолд Киари се проявява чрез слизане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал.Ако в клиничната картина на заболяването се наблюдава атаксия (треперене, нестабилност по време на ходене), увреждане на моторните пътища и сирингомиелия, трябва да се консултира неврохирургът за решаване на въпроса за оперативното лечение. При по-леки случаи се извършва симптоматична консервативна терапия.

Клинични характеристики на аномалията на Арнолд Киари

Снимка на Института по сколиоза в Барселона Chiari Syringomielia institutchiaribcn.com/ru/

Болестта на Арнолд Киари принадлежи към наследствена патология, но началните признаци могат да се появят в зряла възраст (след 40 години). В основата на заболяването стои несъответствието между позицията на продълговатия мозък, малкия мозък спрямо големия отвор на черепа и нарушаването на тяхната структура. Тази патология се характеризира с наличието на редица неврологични заболявания. Помислете защо се появява болестта, как клинично се проявява и как се лекуват пациентите.

Възможни видове заболявания и провокиращи фактори

Обикновено големият отвор на черепа служи като условна граница между структурите на черепа (мозъка, мозъка, моста) и гръбначния мозък. Болестта на Арнолд Киари се диагностицира чрез понижаване на мозъчните области под тази граница, притискането им (компресия) и появата на съответните симптоми. Има няколко подтипа на заболяването:

1. Патология на Арнолд-Киари тип 1 - поради преместване на продълговатия мозък, мозъчните сливици, които съставляват долната част на неговите полукълба, се локализират в гръбначния канал, под черепния отвор. Заболяването се открива в зряла възраст или може да бъде случайно открито в проучването поради различна диагноза.
2. Патология на Арнолд-Киари тип 2 - няколко мозъчни структури (значителна част от малкия мозък, IV вентрикула, мозък) се появяват в гръбначния канал. Този подвид на заболяването често се комбинира с прояви на хидроцефалия при стесняване на водоснабдителната система на мозъка, херния на лумбалния гръбначен мозък и сирингомиелия, патологично състояние, при което се образуват кухини, кисти вместо мозъчна тъкан. Най-често се среща при бебета при наличие на клинични прояви.
3. Патология 3 и 4 тип на практика не дават шансове за оцеляване, а болното бебе умира през първите дни от живота.

Аномалия на Арнолд-Киари 1 степен също е класифицирана - тя се описва като наследствено заболяване и се предава на деца от болни родители (роднини). Заболяването, произтичащо от раждаща травма или вътрематочно инфекциозно увреждане на мозъка, се нарича аномалия от степен 2 на Arnold-Chiari.

Има няколко предположения за това защо се появява заболяване. Ето възможните причини за заболяването:

1. Наследствен фактор.
2. Вродени дефекти на черепа - образува се твърде малка задна част, която физически не може да побере всички установени мозъчни структури. Те, нарастващи по размер, оказват натиск върху отвора на черепа, преминават в гръбначния канал.
3. Патологичен ход на бременността и увреждане на мозъка на бебето под влияние на инфекциите на майката, често повтарящи се вирусни заболявания, големи дози лекарства, алкохол, токсични съединения и никотин.
4. Наранявания на бебето по време на раждане и повтаряща се травма на главата в ранна възраст могат да нарушат краниалните конци.

Важно е! А мозъчен тумор със значителен размер води до увеличаване на налягането в черепа и косвено "причинява" част от малкия мозък да се движи под отвора на черепа. По този начин възниква заболяване, което е подобно на описаната патология.

Основни прояви и неврологични синдроми

Симптомите на аномалия на Арнолд Киари са групирани в няколко неврологични синдрома в зависимост от тежестта на курса и максималната степен на увреждане на тези или други компоненти на мозъка:

Тактика за управление на пациента

Лечението на аномалията на Arnold Chiari зависи от тежестта на курса и оплакванията на пациента. Възможни са следните терапевтични тактики:

• при липса на клинични прояви и оплаквания - наблюдение на пациента;
• медикаментозно лечение за намаляване на черепното налягане, обезболяващи средства, средства за нормализиране на мускулния тонус;
• оперативна намеса с цел възобновяване на свободния ток и намаляване на налягането чрез шунтиращ метод. Този метод се използва предимно за заболяване от тип 2. t

Следователно, заболяване от тип 1 има благоприятно течение, вероятно асимптоматично и не изисква лечение. За тип 2, прогнозата е по-сериозна, но операцията, извършена навреме, дава шанс за качествен живот.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен

Има заболявания, свързани с анормалното местоположение на органите, поради което има дисфункции в тези области. Едно от тези заболявания е синдромът на Арнолд Киари (Chiari malformation). За него е характерно необичайно местоположение на малкия мозък и мозъчния ствол в кутията на черепа, поради което те леко навлизат в тилния отвор. Това явление е придружено от болезнени пристъпи в областта на шията, непоследователна реч, некоординираност, отслабване на мускулите на ларинкса и други симптоми. Заболяването е разделено на 4 типа, всеки от които има свои характеристики и лечение.

Аномалията на Киари се диагностицира съвсем просто и за това е достатъчно да се направи ЯМР. Патологията може да бъде излекувана само с помощта на хирургическа интервенция.

Особености на заболяването

Съществува определено разграничение между гръбначния мозък и мозъка, който е заден тил. В този момент те са свързани и над него се намира задната черевна ямка, съдържаща малкия мозък, моста и мозъка. В случай на болест на Chiari, мозъчните тъкани изпадат в тилния отвор, поради което областите на медулата и гръбначния мозък, локализирани в тази област, се компресират. Често, поради този процес, изтичането на цереброспиналната течност от главата (цереброспиналната течност) се влошава, което води до развитие на хидроцефалия (мозъчен оток).

Синдромът на Chiari се отнася до вродени аномалии на връзката на черепа и горната част на гръбначния стълб.

Такава диагноза се прави рядко и според статистиката се наблюдава при 10 новородени на 120 хиляди души.

Възможно е да се открие наличието на заболяването след един или два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива със сирингомиелия, която се характеризира с празни области в веществото на продълговатата дорзална и медула.

Причини за развитие

Аномалията на Арнолд Киари все още не е изучена много и никой не може да посочи точните фактори, които влияят върху развитието на болестта. Има много предположения, например, някои експерти смятат, че патологията е причинена поради прекалено малкия размер на задната черепна ямка. В резултат на това тъканите нямат достатъчно място и се спускат в тилния отвор. Алтернативна теория е, че мозъкът е от раждането си над нормалния размер. Ето защо той избутва някои от тъканите си в тилния отвор.

Поради стагнацията на цереброспиналната течност и последващото образуване на хидроцефалия, патологията има по-изразени симптоми. Всъщност, поради това заболяване, вентрикулите се увеличават и следователно размерът на мозъка. Този процес подобрява притискането на мозъчните сливици в тилния отвор. Нараняванията на главата могат да влошат хода на заболяването. Болестта на Киари се характеризира не само с анормално развитие на преходната тъкан между гръбначния мозък и мозъка, но и с аномалии на лигаментите. Всяко увреждане в областта на главата още повече изтласква малкия мозък в тилната област, което прави заболяването по-изразено.

Сортове на патологичния процес

Малформацията на Chiari има следните видове развитие:

• Първата гледка. За аномалия от тип Арнолд Киари е характерно, че мозъчните сливици навлизат в тилния отвор. Най-често проявява болест в юношеството, а понякога и вече в зряла възраст. Изключително често срещано е с малформации на Арнолд Киари тип 1, че се случва хидромиелия;
• Вторият изглед. Тази диагноза се прави в първите дни от раждането на детето. Аномалията на Арнолд Киари тип 2 е много по-тежка от тип 1. t В неговите случаи, част от малкия мозък (в допълнение към амигдалата), както и четвъртата вентрикула и медулата, влизат в тилната кухина. Хидроцефалията при този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи е вродената спинална херния;
• Третият вид. Неговите различия от втория тип са, че тъканите, които са слязоли в тилния проход, влизат в менингоцела (херния), която се намира в цервико-тилната част;
• Четвъртият вид. Нейната същност е в недоразвития мозъчен мозък, който, за разлика от други видове заболявания, не се измества в тилния проход. Някои експерти смятат, че болестта от тип 4 на Chiari е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и воднянка на мозъка.

Вторият и третият вид аномалия често вървят ръка за ръка с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

• Атипично подреждане на тъканите на мозъчната кора;
• Патологии на corpus callosum;
• Polymicrogyria (много малки извивки);
• Недостатъчно развитие на тъканите на субкортикални структури, както и сърп на малкия мозък.

симптоматика

Най-често се диагностицира аномалия Арнолд Киари 1 степен. Той съчетава следните синдроми:

• syringomyelic;
• Алкохолна хипертония;
• Tserebellobulbarny.

На този фон, черепните нервни влакна са засегнати и живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Синдром на алкохолна хипертония, който е характерен за аномалия на Арнолд Киари, се проявява със следните симптоми:

• Болка в шийната и тилната област, която се проявява по време на кашляне и кихане, както и поради напрежението на мускулите на това място;
• Необосновано повръщане;
• Напрежение на мускулите на врата;
• Несвързана реч;
• Нарушена координация на движенията;
• Неконтролирано трептене на окото (нистагм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и околните нерви, човек има следните симптоми:

• Замъглено виждане;
• Разделяне на картината преди очите (диплопия);
• Проблеми при преглъщане;
• Нарушение на слуха;
• Често замаяност;
• Шум в ушите;
• Нарушения на съня, придружени от спиране на дишането през носа и устата за 10 секунди или повече;
• Загуба на съзнание;
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, което се проявява поради ниско кръвно налягане при промяна на позицията на тялото.

При аномалията на Арнолд Киари симптомите се влошават от остри завои на главата и болестта се проявява както следва:

• Замаяност се увеличава;
• Шум в ушите става все по-силен;
• Съзнанието е по-често изгубено;
• Половината от езика претърпява атрофична промяна (намаляване на размера);
• Мускулите на ларинкса отслабват поради това, което става трудно да се диша, и дрезгав глас;
• Отслабването на мускулите на крайниците, главно горната.

Често патологията е характерна за сирингомиелическия синдром и в този случай се проявява както следва:

• Нарушена чувствителност;
• Протеин-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулна тъкан;
• изтръпване;
• Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
• Тазови разстройства;
• Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Синдромът на церебелобулбар, причинен от болестта на Киари, се проявява със следните симптоми:

• Дисфункция на тригеминалния нерв;
• Вестибулохлеарна нервоза;
• Проблеми на координацията;
• нистагъм
• Виене на свят.

Втората и третата степен на заболяването се проявяват по подобен начин, но първите симптоми се виждат още след 2-3 дни от момента на раждането. За тип 2 аномалията на Арнолд Киари има свои отличителни черти:

• Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
• Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, което води до проблеми с преглъщането, а течната храна често се хвърля в носа;
• нистагъм
• Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
• Синя кожа (цианоза);
• Трудност на движение до парализа на по-голямата част от тялото (тетраплегия).

Третият тип аномалия е много по-труден и рядко се съчетава с живота поради сериозни нарушения.

диагностика

В старите дни е било изключително трудно да се диагностицира патология, тъй като изследването, изследването и стандартните методи за изследване не дадоха конкретни резултати. Те показаха наличието на хипертония и воднянка на мозъка. Рентгеновите лъчи леко опростиха задачата, тъй като показаха костни деформации в черепа, но това не позволи да бъде напълно сигурен в диагнозата. Ситуацията се промени след появата на топографски изследвания. В края на краищата, този метод за диагностика дава възможност напълно да се разгледа образуването на задната черепна ямка. Затова МРТ (магнитно-резонансна образна диагностика) се счита за незаменим метод за изследване за диференциране на синдрома на Киари сред други патологични процеси.

С ЯМР сканиране ще трябва да прегледате областта на шията и гърдите. Наистина, в тези места на гръбначния стълб често са менингоцелите, както и сингомиеличните кисти. По време на прегледа лекарят трябва не само да се убеди в наличието на синдром на Киари, но и да изключи други патологични процеси, които често се комбинират с него.

Курс на лечение

За аномалия на Арнолд Киари лечението не се изисква само ако патологията е асимптоматична. В такава ситуация трябва да се избягват удари и увреждания на главата и шията, за да не се влоши протичането на заболяването.

Ако заболяването протича с минимални симптоми, а именно с лека болка, тогава е необходим курс на медикаменти с анестетичен и противовъзпалителен ефект. Не пречат на назначаването на мускулни релаксанти за отпускане на мускулите.

В тежки случаи, когато заболяването протича с изразена симптоматика (отслабване на мускулите, дисфункция на черепните нерви и др.), Ще се наложи хирургична интервенция. По време на операцията лекарят ще разшири тилния отвор чрез отстраняване на част от тилната кост. Ако трябва да се премахне натискът от тялото и гръбначния мозък, тогава ще трябва да отстраните част от малките мозъци и предната половина на 2-те горни прешлени. За да се нормализира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност, хирургът ще трябва да направи пластир в твърдата мозъчна обвивка.

В някои случаи хирургичното лечение се извършва чрез байпас. Такава операция е клон на гръбначно-мозъчната течност с помощта на дренаж, поради което престава да се застоява.

перспектива

Много хора, страдащи от синдрома на Арнолд Киари, се чудят колко дълго трябва да живеят. Можете да отговорите на този въпрос въз основа на вида на патологията и тежестта на курса. Важен фактор е и своевременността на хирургичната интервенция.

Хората, страдащи от болест на Chiari тип 1, често имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да е асимптоматична. Ако 1 или 2 вида заболяване имат неврологични признаци, важно е операцията да приключи по-бързо. В крайна сметка, усложненията, свързани с мозъка и гръбначния мозък, всъщност, не могат да бъдат лекувани. Третият тип заболяване най-често завършва със смъртта на пациента при раждането.

Болестта на Арнолд Киари е вродена аномалия, която трябва да се лекува, когато се появят първите симптоми. В противен случай винаги можете да останете инвалиди или да загубите живота си.