Виена Гален - голям съд, който преминава от визуалните могили през кухина, пълна с цереброспинална течност, и се намира между арахноидалните и меките черупки на мозъка и гръбначния мозък. Субарахноидалното пространство се нарича Гален Вена Танк.
Аневризма на вената на Гален включва различни нарушения на кръвоносната система на мозъка, изразени като преплитане на анормални съдове и образуването на гломерули с различни форми и размери, както и изпъкване на стените на вената на Гален.
Видове аневризми, които могат да възникнат
Ненормалните съдове се характеризират с изтъняване на стени с различен диаметър. Те не могат да бъдат приписани на вените или артериите, тъй като те имат специален състав на слоевете тъкан. Стените на анормалните съдове са съставени от колагенови и хиалинови влакна. Нарушения в развитието на мозъка се наричат съдови малформации. Тези патологии са вродени, те възникват на различни етапи от развитието на плода.
Васкуларните малформации се характеризират с липсата на капиляри, във връзка с които кръвта директно тече от артериите във венозната система. Аномалията води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, тъй като значително количество кръв попада в артериовенозните малформации.
Недостатъчният приток на кръв към мозъка причинява нарушение на метаболитните процеси в тъканите и появата на патология на вената на Гален.
Аневризма - най-опасният дефект сред патологиите на мозъка. Той предизвиква промяна в структурата на тъканта на съда, поради което се губи еластичността му. Това води до възможно разкъсване на вената и кървене в мозъка.
Последствията от патологията са нарушение на кръвообращението и възможна смърт. Съдови деформации по време на аневризма са не по-малко опасни. Кръвта изпълва неоплазмите, техният размер се увеличава. Издатините оказват натиск върху нервите и тъканите на органа.
Аневризма на вената на Гален е рядък дефект. От общия брой случаи на вродени заболявания на кръвоносната система при новородени една трета принадлежат към посочената аномалия. Характеризира се с висока смъртност при новородените. В 90% от заболяването завършва смъртоносно. По време на емболизацията се поддържа висока степен на смъртност до 78%. При момчетата тази аномалия се среща 2 пъти по-често.
Причини за патология
Еднозначната причина за образуването на аневризми в плода не е определена. Идентифицирани фактори, които влияят на тяхното образование:
- Вродени дефекти в мускулната тъкан на мозъчните артерии, обикновено се проявяват на места със силни завои на артериите или на местата на ставите. Те са придружени от липса на колаген, което допринася за анормални образувания. Такива дефекти са наследствени.
- Повишено налягане и неравномерен кръвен поток увеличават налягането на вената, което вече е деформирано, и ускоряват разликата. Най-опасните хемодинамични нарушения в разклонените сегменти на артериите.
- Генетични нарушения, изразени в преплитането на артериите и вените в мозъка. Те пречат на кръвообращението и причиняват съдови увреждания.
- Патологията се развива при заболявания на съдовата система, с наранявания и травми на главата, придружени от появата на тумори на главата и шията.
- Всички фактори, които водят до нарушения на кръвоносната система и съдови лезии, допринасят за проявлението на аневризми.
Последици от скъсване
Разкъсването на аневризма причинява субарахноидално кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер или интрацеребрален хематом.
Поради разкъсването и кръвоизливането на кръвоносните съдове, има некроза на мозъчната тъкан
Това води до попадане на кръв в тъканите и вентрикулите на мозъка. Прилага се спазъм, когато се случи многократно стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Натрупването на флуид причинява водянка на мозъка или хидроцефалия. Настъпва тъканна некроза и отделните й секции престават да функционират.
При хората се появява частична парализа, изпитва се гадене и остро главоболие, повръщане, гърчове, птоза на горния клепач, възможни са зрителни увреждания.
Разкъсването води до следните усложнения.
- в резултат на субарахноидален кръвоизлив се развиват пулсиращи болки, които са слабо податливи на аналгетично действие;
- намалява се паметта, мозъчната дейност, способността за възприемане на информацията;
- раздразнителност, тревожност, депресивно състояние;
- дефекация и уриниране причиняват затруднения;
- процесът на преглъщане е труден и затова храната може да попадне в трахеята или бронхите, да се развие дехидратация;
- има бавна реакция и емоционална нестабилност - от агресия до страхливост;
- възможно е разстройство на речта: трудно е човек да говори, той не разбира добре, не може да чете и пише;
- настъпва моторна дисфункция, възможна е парализа, нарушена е координацията.
Методи за лечение
Навременното лечение и лечение могат да увеличат вероятността за възстановяване след аневризма. Най-често най-ефективното средство е операцията, която намалява риска от скъсване и предотвратява смъртта. Това е по-вероятно в случаи на гигантски аневризми и напреднали случаи, когато не е предоставена помощ навреме.
Смъртта е възможна поради характеристиките на тялото или влошаване на състоянието на болестите, които не са свързани с операцията.
При патология се извършват следните видове хирургични операции.
- Вендузи. Това е интракраниална операция, в резултат на която аневризма се изключва от кръвния поток и поддържа проходимостта на съседните и поддържащи съдове. По време на операцията се отделя кръв от субарахноидалното пространство и се извършва изтичане на кръвен съсирек (хематом). При неврохирургията спирането се счита за една от най-трудните операции.
- Укрепване на стените на съда. Операцията има за цел да се получи образуването на капсула на мястото на разкъсване на съединителната тъкан, което се причинява от обвиване на проблемната област с хирургична марля. Постоперативният период се характеризира със значителна вероятност от кървене.
- Отстраняване на артерия с аневризма (улавяне). Операцията се състои в нанасяне на клипси от двете страни на разкъсването и спиране на кръвния поток в него. Такива действия са възможни само при нормален кръвен поток в съседните съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъка.
- Ендоваскуларна хирургия. Същността на операцията е да се спре аневризма. Увредената област на вената се блокира с помощта на микроспирали. Методът осигурява минимална намеса в организма и минимална травма.Не се изисква отваряне на черепа. Използването му е възможно с гарантирането на проходимостта на съседните съдове.
След операцията могат да възникнат усложнения. Тяхната причина обикновено е хипоксия на мозъка и спазми. Тяхната вероятност е особено голяма, ако операцията е извършена в периода на кръвоизлив. По време на операцията е възможно увреждане на стените на аневризма.
Хирургичното лечение се провежда в комбинация с консервативно. Тя включва постоянно медицинско наблюдение. Задачата на консервативното лечение е да осигури достъп на кръвоснабдяването до зоните на мозъка, засегнати от аневризма. Често се използват следните лекарства:
- болкоуспокояващи и антиеметични лекарства, които спомагат за облекчаване на състоянието;
- стабилизиращо налягане, което увеличава разкъсването на тъканите и кръвоизлива;
- антиконвулсанти;
- блокери на калциевите канали, които намаляват възможността за мозъчен спазъм и поддържат стабилността на кръвоносната система.
прогнози
Висока смъртност в неонаталния период и до възрастта на един, с венозната аневризма на Гален, се опитва да бъде намалена чрез емболизация, когато артериовенозната малформация е изключена от кръвния поток. Някои операции са успешни, но те намаляват дела на смъртните случаи при новородените до 78%.
В тази връзка лекарите настояват за важността на пренаталната диагностика. През второто тримесечие на бременността патологията, като правило, не се открива. В медицинската литература, аневризма е придружена от фетална кардиомегалия, която изследователи отчитат в 66,7% от случаите, разширяването на съдовете на шията, както е отбелязано в 25,6% от случаите, вентрикуломегалия, установена в 30,9% от случаите, неимунна капка, съпътстваща патология при 16,2% от случаите.
Кардиомегалия се появява в плода поради увеличаване на сърдечния дебит по време на аневризма на вената на Galen. Капките са резултат от сърдечна декомпенсация. Това се случва при артериовенозни малформации, когато редовният приток на кръв към венозната система причинява натрупване на големи количества кръв към сърцето и предизвиква усилена работа. Сърцето расте по размер, адаптира се, изгражда мускулна маса. Вентрикуломегалия възниква поради разширяване на съда и компресия на мозъка.
В момента е известно около 300 клинични случая на тази патология на плода, описани в проучванията. 50 от тях са били в състояние да диагностицират в пренаталния период, в третия триместър. Аневризма се открива чрез ултразвуково изследване на плода по метода на цветно доплерово картографиране (CDC).
Диагнозата потвърждава турбулентния характер на кръвния поток - артериален и венозен, наблюдава се в средната хипоехогенна формация. Окончателната диагноза се прави след раждането с помощта на ЯМР.
Признаци на Гален венозна аневризма в плода и препоръки за лечение
Галеновата аневризма е рядка, но опасна болест, която се развива в ембриона, докато е в утробата. Това заболяване е трудно да се диагностицира и на практика не може да се лекува. Болестта може да се развие по време на живота, но в повече от 90 случая от 100 аневризма се среща по време на бременност. Какво е това, каква опасност се крие в патологията и дали има възможности за лечение, за това подробно в статията.
Каква е болестта?
Галеновата аневризма е група от аномалии, която включва самата аневризма, както и съдови малформации, които възникват между елементите на мозъчната система. Това заболяване може да се изрази в няколко форми: под формата на изпъкналост на стената на вената на Гален, тъкане и деформация на съдовете, образуването на гломерули от тези съдове.
Деформирани съдове в кръвоносната система и мозъка се различават един от друг, тъй като имат стени от различни страни с различни размери. Те не принадлежат към категорията на вените или артериите, тъй като имат напълно различна структура и различен състав на тъканите - стените на такива съдове се състоят от колагенови и хиалинови влакна. Малформациите в медицината се наричат нарушения на формата и развитието на анормални съдове и, като следствие, нарушение на мозъка.
Всички такива патологии в 95% от случаите са вродени - те се развиват по време на образуването на плода в утробата. Съвременната медицина ни позволява да диагностицираме такива заболявания в ранните стадии и да предотвратяваме последствията, които са опасни за живота на детето.
Такива заболявания могат да се появят на всеки етап от развитието на плода, но най-често се появяват през втория триместър.
Малформациите са липсата на капиляри в съдовете. Появата на малформации причинява нарушение на кръвообращението, тъй като кръвта тече от артерията директно във венозната система, тя не прониква в мозъка, съответно, притока на кръв към мозъчните клетки намалява. Липсата на кръв в мозъка води до факта, че метаболизмът е нарушен в тъканите, може да се развие аневризма на Гален. Счита се за най-опасния мозъчен дефект, тъй като води до интензивни промени в структурата на съдовата тъкан и загубата на тяхната еластичност. Ако кръвоносните съдове в мозъка загубят своята еластичност, рискът от разкъсване на вени и сериозно кръвоизлив в мозъка се увеличава няколко пъти.
Най-често аневризма се развива по време на бременност!
Аневризма е много рядка, около 1% от населението страда от това заболяване. Момчетата са по-податливи на тази патология, в тях се среща 2 пъти по-често. Тъй като процесът на кръвообращението е нарушен поради аневризма, смъртта е възможна. Ето защо проблемът е много актуален в педиатрията - смъртността е около 90%, въпреки възможностите на неврохирургията.
Опасността от това заболяване е, че се случва рядко, така че много лекари нямат опит в лечението на такива деца.
Всички операции на аневризма на Гален се извършват само в големи регионални клиники. Дори по време на емболизацията има висока детска смъртност. Прогнозите за това заболяване са изключително негативни, така че ако се открият рано, майките предполагат аборт.
Защо възниква патология?
Медицината не може недвусмислено да идентифицира причината за развитието на мозъчната патология, но проучванията показват кои фактори могат да повлияят на външния вид на аневризма:
- Вродени нарушения на мозъчните артерии и техните тъкани. В тези артерии няма достатъчно колаген, който причинява анормални образувания на гънките. Дефектите обикновено са наследствен фактор.
- Патологията може да се формира поради действието на радиация, приемането на определени видове лекарства или тежък стрес. Обикновено се появява през първия триместър на бременността.
- Нарушаване на структурата на кръвоносните съдове, което се изразява в тяхното преплитане. Появата на тъканите въз основа на генетиката ще доведе до поражение на съдовата система.
- В зряла възраст може да възникне аневризма, причинена от нараняване на главата или мозъчен тумор.
- Високото налягане води до увеличаване на натоварването на деформираната част на вената и води до бързо разкъсване.
Аневризма на Галена може да бъде разширяване на съда и може да изглежда като множество артериовенозни шунти. Поради появата на шунти, артериалната кръв се изхвърля, т.е. храненето на мозъка се нарушава и натоварването на венозното легло се увеличава значително.
Как се проявява болестта?
Има три вида аневризма на венозната галена:
- Вътрешна форма.
- Паренхимна форма.
- Хороидална форма.
Сред всички пациенти с аневризма се проявява от раждането при половината от пациентите. При деца симптомите може да липсват, но ако е така, то се проявява под формата на сърдечна недостатъчност, която се дължи на високото натоварване на лявото сърце.
При новородените симптом е декомпенсация, която се проявява в оток, недостиг на въздух и умора по време на хранене. Сърдечната недостатъчност води до нарушаване на детското развитие.
Ако заболяването не е открито по време на бременност, то след раждането на детето е много трудно да се диагностицира аневризма.
Има външен симптом - бебето има увеличена глава и вените й се открояват. Повръщане, птоза, страбизъм, конвулсии, дължащи се на повишено вътречерепно налягане, също могат да се появят. С растежа на детето можете да забележите изоставане в умственото развитие, тъй като мозъчната тъкан не получава достатъчно храна.
Диагностични методи
Неврохирургията се развива, така че първичната диагноза е възможна вече с планирано ултразвуково изследване през третия триместър. На екрана аневризма изглежда като беззвучна маса в главата на плода.
За да потвърдят диагнозата, лекарите използват методи за цветно картографиране, те са много надеждни.
Ако заболяването не бъде открито по време на бременност, ще бъде трудно да се диагностицира след раждането.
Има няколко причини за това: заболяването е рядко, така че педиатърът може да загуби от погледа си симптомите. Освен това, венозната аневризма Galen не винаги е клинично видима от раждането.
За диагностика с помощта на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, на снимките, направени по тези методи, се виждат ясно забележими кръвоносни съдове. След поставянето на диагнозата се извършва ангиография за планиране на лечението, което ще определи тромбозата.
Методи за справяне с болестта
Съвременната медицина увеличава шанса за пълно възстановяване на пациента. Най-ефективният метод е хирургичната намеса, която предотвратява разкъсването на вените.
Неврохирурзите извършват следните видове операции:
- Вендузи. Аневризма се изключва хирургично от кръвния поток, но проходимостта на съседните съдове се запазва.
- Капан - пълно отстраняване на артерията, засегната патология. Такава операция е ефективна, но е възможна само при нормално кръвообращение.
- Ендоваскуларна хирургия - прекратяване на проходимостта на аневризма. В същото време зоната на вената е блокирана от специална спирала. Това е най-доброто действие, тъй като не изисква отваряне на черепа.
- Укрепване на стените на съдовете - на мястото на разкъсване на съединителната тъкан се образува капсула. Операцията е опасно кървене след нея.
Хирургичното лечение увеличава шансовете за живот на всеки пациент. Но дори и операцията не гарантира положителен резултат. Често възникват проблеми, ако интервенцията е била извършена по време на кръвоизлив, както и с допълнителни утежняващи фактори.
Заболяването също има силно изразен симптом: големи вени на главата на детето.
Най-доброто решение би било комбинация от медикаменти и хирургично лечение. Консервативните методи включват приема на болкоуспокояващи, лекарства, които спомагат за нормализиране на кръвното налягане, блокери на калциевите канали и антиконвулсивни таблетки.
Прогнози за пациента
Сред новородените смъртността е много висока - достига 90%. Това ниво може да бъде намалено чрез емболизация, когато аневризмата се отстранява от кръвния поток. Но дори и след такава интервенция, смъртността пада до 78%. Смъртността също се намалява, ако се установи патология по време на бременност. В такава ситуация обикновено се извършва оперативна доставка и незабавно започва лечението на бебето.
Дори оцелелите деца изостават в развитието си, често имат невралгия и сърдечни проблеми. Мозъкът на детето е слабо подхранван с кръв, така че те често стават умствено изостанали. Причината за това е фактът, че когато аневризма, дължаща се на циркулаторни нарушения, възникнат неоплазми на съдовете. Съответно, съдовете не могат да функционират напълно, след което се нарушава активността в мозъка.
Аневризма на вената на Гален при новородени (плод)
Галеновата аневризма при новородени е анормално развитие на голям венозен съд в мозъка. Прогнозата често е неблагоприятна. Въпреки че смъртността с използването на нови неврохирургически техники е намалена до 50-70%, умственото развитие е увредено при деца, появяват се неврологични симптоми.
причини
Причината често е вродено заболяване в мускулната тъкан на артериите, при което количеството на колагена е твърде ниско. Такива дефекти се предават генетично, са наследствени.
Друго генетично заболяване, което води до формиране на патологично състояние, е преплитането на венозни и артериални кръвоносни съдове в мозъка, което води до увреждане.
Наранявания на главата и наранявания на главата, доброкачествени и злокачествени тумори в главата и шията също могат да причинят заболяване.
Ако мозъчните съдове са повредени, функционирането на сърдечно-съдовата система се нарушава, вероятността от аневризма се увеличава.
диагностика
Първичната диагноза се извършва през последния триместър на бременността с помощта на ултразвук. Нарушенията могат да се определят от съдовете на плода. Аномалия може да се разглежда като безгласна формация в главата на ембриона.
Основният симптом е сърдечна недостатъчност. Има хидроцефалия. Често патологията е придружена от кардиомегалия. Образува се артериовенозно маневриране. Симптомите обаче може да не се появят веднага след раждането. Освен това симптомите не са специфични, характерни за някои други заболявания.
След раждането на бебето е необходимо да се направят допълнителни изследвания, за да се потвърди диагнозата. Компютърна томография, магнитен резонанс.
Снимките на патологичните връзки на кръвоносните съдове ще бъдат ясно видими.
Ангиографията може да открие други съдови заболявания, ако има такива. Проучването позволява да се разгледат и топографските връзки със здрави вени и артерии. Тази техника помага да се види образуването на кръвни съсиреци, за да се определи тактиката на терапията.
лечение
За лечение на патология се използва хирургична интервенция. Най-често се използва ендоваскуларна емболизация. За извършване на такава операция може да бъде в 2-6 месеца на бебето. Предварително обучение е в ход. За да се предотврати образуването на кръвен съсирек, трябва да приемате антикоагуланти. Сърдечни компенсаторни медикаменти се използват за компенсиране на сърдечната недостатъчност. Лекарствата и дозите трябва да се избират от лекар.
Ако се отбележи изразена хидроцефалия, е необходимо да се извърши маневриране, за да се намали налягането в черепа. За тази цел се извършва вентрикулоперитонеално шунтиране.
Отворената хирургия рядко се използва.
Възможни са купи. При тази операция аневризма се изключва от кръвния поток, като се запазва функционирането на съседни и големи съдове.
Може да се премахне и артерия с аневризма. От двете страни на процепа се поставят скоби, които блокират притока на кръв. Тази опция е разрешена само с нормалното функциониране на съседните съдове, при липса на нарушения на кръвоснабдяването на мозъка.
Понякога стените на кръвоносните съдове се засилват. За тази цел проблемната област е опакована в специална хирургична марля. На засегнатата област се образува защитна капсула от съединителна тъкан. В постоперативния период има голяма вероятност от кървене, кървене в мозъка.
Освен това се използват лекарства, които отстраняват симптомите. Използването на лекарства за понижаване на налягането, обезболяващи, предотвратяващи спазми.
Аневризма на вената на Гален
Гален венозна аневризма е заболяване, или по-скоро цял набор от аномалии на образуването на голям съд, който се намира в човешкия мозък. Такива съдове са способни да се преплитат помежду си или да имат малки процеси, излизащи от вена. Черупките на преплетени съдове в нормално състояние са дебели, а при наличие на патология - тънки.
В медицинската практика случаи на такова заболяване се записват изключително рядко. Това заболяване е свързано с вродени дефекти и може да се развие в пренаталния период. Заболяването се характеризира с прояви на неврологични симптоми, а често и с разкъсване на аневризма с развитието на интракраниален кръвоизлив. Много е важно да се диагностицира патологията възможно най-рано и да се продължи с хирургично лечение. И за това трябва да знаете какво е аневризма на вената на Гален, как тя се проявява и каква опасност представлява за живота на пациента.
Обща информация за заболяването
Аневризма на вена на Гален е патологията на голяма вена, минаваща заедно с визуални могили в пространството, в което има цереброспинална течност. Това пространство се намира сред мембраните на мозъка на гърба и главата и се нарича цистерната Гален. Тази патология е разнообразие от аномалии на кръвоносната система на мозъка, които са свързани с нарушаването на образуването на голям съд на мозъка в ембрионалното състояние. Те се изразяват в появата на различни съдови малформации, вариращи от преплитане на патологични артерии, които са формирали гломерулите и завършващи с издуване на стените на вената на Гален.
Аномалните съдове имат много тънки стени, които имат своя собствена структура, за разлика от състава на вена или артерия. Слоевете на стените на анормалните съдове са съставени от хиалинови и колагенови влакна. Васкуларните малформации са вродени мозъчни заболявания, които се появяват в ембрионалния период. Васкуларните малформации, т.е. намотките с различни форми и размери, образувани в резултат от преплитането на анормални съдове, нямат капиляри, поради което притока на кръв се движи от артериите направо във вените. В резултат на този патологичен процес се нарушава кръвоснабдяването на тъканите. А поради недостатъчния приток на кръв към мозъка се случва деформация на метаболитните тъканни процеси и развитието на патологията на вената на Гален.
Една от най-опасните аномалии в този случай е аневризма на Гален, която води до промяна в структурата на тъканта на съда, поради което губи обичайната си еластичност. В резултат на това може да настъпи разкъсване на вена, водещо до мозъчен кръвоизлив и смърт. Също така, когато се случи аневризма, деформацията на съдовете, която също представлява сериозна опасност, тъй като кръвта прониква в неоплазма, предизвиква промяна в техния размер. А появяващите се издатини оказват натиск върху мозъка. Галеновата аневризма е рядко заболяване, което се среща само при 1% от населението на света, главно при момчета.
Въпреки редки случаи на диагностициране на болестта, този проблем е доста актуален и проучен поради големия брой смъртни случаи, в почти 90% от случаите. И макар че съдовата неврохирургия активно се развива, смъртността при аневризма на Гален леко намалява. Такава висока смъртност в този случай може да се обясни с нежеланието на много лекари да се справят с този проблем поради рядкото му появяване.
Причини за възникването на аневризма на Гален
Точните причини за развитието на това заболяване все още не са известни, но е установено, че в първия триместър на бременността се наблюдава патология в плода, когато ембрионалните съдове, захранващи мозъчната тъкан, се заменят с пълноценни вени и артерии. А патологията се развива в случай, че процесът на заместване на съдовете е нарушен в резултат на отрицателното въздействие на някои фактори. Тези фактори, влияещи върху развитието на аневризма на венозната галена, включват:
- наследствен фактор. Ако детето има вродени дефекти на мозъчните съдове, например извити или изкривени артерии, при които колагенът е недостатъчен, вероятността от анормални явления е висока;
- високото кръвно налягане оказва натиск върху деформираната част на артерията, което води до разкъсване;
- някои генетични дефекти в мозъка;
- сърдечно заболяване;
- наранявания на главата, тумори;
- нарушена циркулация на кръвта;
- ефекта на някои лекарства, радиация;
- бактериални и вирусни заболявания по време на бременност.
Симптомите на галеновата вена аневризма
Половината от децата, родени с венозна аневризма на Гален, нямат клинична картина на заболяването. А останалите новородени с такава патология имат сърдечна недостатъчност. И тъй като аневризма се появява при дете преди раждането, след това в маточното състояние, сърдечната недостатъчност има висок риск от декомпенсация. Всичко това е придружено от появата на следните видими знаци:
- умора по време на кърмене;
- белодробен оток, който е съпроводен с недостиг на въздух;
- подуване на някои части на тялото.
С развитието на бебето, сърдечната недостатъчност ще се отрази на физическото му развитие, т.е. детето ще изостане в развитието на своите връстници. В допълнение, венозна аневризма на Гален може да предизвика развитието на хидроцефалия, която се придружава от следните симптоми:
- вроден размер на главата на бебето;
- изразени разширени вени на главата;
- гадене, повръщане;
- проблеми със зрението;
- повишено налягане;
- конвулсии;
- вътречерепен излив на кръв;
- загуба на съзнание
В бъдеще, поради недостатъчно хранене на мозъка, детето ще изпита умствено изоставане. И ако новороденото дете стане забележимо при всякакви поведенчески или външни проблеми, трябва незабавно да се консултирате с лекар за подробен преглед.
И ако имаше разкъсване на аневризма, тогава възникват следните усложнения:
- има пулсиращи болки, които не изчезват дори след приемане на обезболяващи;
- мозъчната активност е нарушена, паметта се влошава;
- човек става раздразнителен, тревожен, постоянно депресиран;
- има трудности с изпразването;
- тялото е дехидратирано;
- става трудно да се преглътне;
- пациентът става емоционално нестабилен;
- реакцията е затъпена;
- речта може да бъде нарушена;
- Има проблеми с двигателния апарат.
Диагностика и лечение на галеновата аневризма
За първи път е възможно да се диагностицира аневризма при новородено още през третия триместър на бременността, когато плодът вече е напълно формиран. За тази цел се извършва рутинен ултразвуков скрининг, при който е възможно да се знае състоянието на детето. За да се получи по-точен резултат, лекарите често използват цветна доплерова сонография, която се отличава с точност. Но ако болестта не е била открита по време на генеричната диагноза, то след раждането е почти невъзможно да се установи наличието на патология, тъй като заболяването е доста рядко и не е известно на много лекари, и симптомите на патологията може да не се проявят, което прави диагностиката трудно.
Също така, МРТ и томографията са широко използвани като методи за диагностициране на аневризма на Гален. От снимките можете да определите наличието на заплитания на анормални съдове. След прилагане на контрастна рентгенова снимка, която ви позволява да изследвате съседните съдове и да идентифицирате друга съдова патология. Всички тези диагностични методи помагат на лекаря да изготви тактиката на операцията. Но също така е много важно да се намери добър, квалифициран и опитен специалист, който е запознат с този проблем.
Навременното диагностициране на заболяването и правилното лечение могат да намалят вероятността от подробен резултат. За тази цел се извършват операции, които намаляват възможността за руптура на аневризма и предотвратяват смъртта, която обикновено настъпва при тежки случаи и при наличие на големи аномалии. Също така, смъртта може да се прояви под формата на индивидуални характеристики на организма или наличието на други болести.
Следните хирургични процедури могат да се използват за лечение на галенови аневризми:
- Вендузи. Премахват се преплетени съдове, но се поддържа циркулацията на кръвта в съседните вени и артерии. Това е една от най-сложните операции;
- укрепване на съдовите стени, които са много тънки в мястото на аневризма;
- запушване на преплетени съдове;
- ендоваскуларна емболизация. Увреденият съд е блокиран от микроспирала, блокирайки проходимостта на аневризма.
Операцията се препоръчва при новородени на възраст не повече от 6 месеца от раждането. По време на операцията е възможно увреждане на аневризма, което провокира развитието на усложнения след операцията, причините за които могат да бъдат и спазми и хипоксия на мозъка. В допълнение към хирургичната намеса се предписва традиционно лечение със следните лекарства:
- лекарства за повръщане;
- болкоуспокояващи;
- лекарства за стабилизиране на налягането;
- антиконвулсивни лекарства;
- блокери на калциевите канали.
Причини и лечение на гален вена аневризма
Виена Гален - голям съд, който преминава от визуалните могили през кухина, пълна с цереброспинална течност, и се намира между арахноидалните и меките черупки на мозъка и гръбначния мозък. Субарахноидалното пространство се нарича Гален Вена Танк.
Аневризма на вената на Гален включва различни нарушения на кръвоносната система на мозъка, изразени като преплитане на анормални съдове и образуването на гломерули с различни форми и размери, както и изпъкване на стените на вената на Гален.
Видове аневризми, които могат да възникнат
Ненормалните съдове се характеризират с изтъняване на стени с различен диаметър. Те не могат да бъдат приписани на вените или артериите, тъй като те имат специален състав на слоевете тъкан. Стените на анормалните съдове са съставени от колагенови и хиалинови влакна. Нарушения в развитието на мозъка се наричат съдови малформации. Тези патологии са вродени, те възникват на различни етапи от развитието на плода.
Васкуларните малформации се характеризират с липсата на капиляри, във връзка с които кръвта директно тече от артериите във венозната система. Аномалията води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, тъй като значително количество кръв попада в артериовенозните малформации.
Недостатъчният приток на кръв към мозъка причинява нарушение на метаболитните процеси в тъканите и появата на патология на вената на Гален.
Аневризма - най-опасният дефект сред патологиите на мозъка. Той предизвиква промяна в структурата на тъканта на съда, поради което се губи еластичността му. Това води до възможно разкъсване на вената и кървене в мозъка.
Последствията от патологията са нарушение на кръвообращението и възможна смърт. Съдови деформации по време на аневризма са не по-малко опасни. Кръвта изпълва неоплазмите, техният размер се увеличава. Издатините оказват натиск върху нервите и тъканите на органа.
Аневризма на вената на Гален е рядък дефект. От общия брой случаи на вродени заболявания на кръвоносната система при новородени една трета принадлежат към посочената аномалия. Характеризира се с висока смъртност при новородените. В 90% от заболяването завършва смъртоносно. По време на емболизацията се поддържа висока степен на смъртност до 78%. При момчетата тази аномалия се среща 2 пъти по-често.
Причини за патология
Еднозначната причина за образуването на аневризми в плода не е определена. Идентифицирани фактори, които влияят на тяхното образование:
- Вродени дефекти в мускулната тъкан на мозъчните артерии, обикновено се проявяват на места със силни завои на артериите или на местата на ставите. Те са придружени от липса на колаген, което допринася за анормални образувания. Такива дефекти са наследствени.
- Повишено налягане и неравномерен кръвен поток увеличават налягането на вената, което вече е деформирано, и ускоряват разликата. Най-опасните хемодинамични нарушения в разклонените сегменти на артериите.
- Генетични нарушения, изразени в преплитането на артериите и вените в мозъка. Те пречат на кръвообращението и причиняват съдови увреждания.
- Патологията се развива при заболявания на съдовата система, с наранявания и травми на главата, придружени от появата на тумори на главата и шията.
- Всички фактори, които водят до нарушения на кръвоносната система и съдови лезии, допринасят за проявлението на аневризми.
Последици от скъсване
Разкъсването на аневризма причинява субарахноидално кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер или интрацеребрален хематом.
Поради разкъсването и кръвоизливането на кръвоносните съдове, има некроза на мозъчната тъкан
Това води до попадане на кръв в тъканите и вентрикулите на мозъка. Прилага се спазъм, когато се случи многократно стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Натрупването на флуид причинява водянка на мозъка или хидроцефалия. Настъпва тъканна некроза и отделните й секции престават да функционират.
При хората се появява частична парализа, изпитва се гадене и остро главоболие, повръщане, гърчове, птоза на горния клепач, възможни са зрителни увреждания.
Разкъсването води до следните усложнения.
- в резултат на субарахноидален кръвоизлив се развиват пулсиращи болки, които са слабо податливи на аналгетично действие;
- намалява се паметта, мозъчната дейност, способността за възприемане на информацията;
- раздразнителност, тревожност, депресивно състояние;
- дефекация и уриниране причиняват затруднения;
- процесът на преглъщане е труден и затова храната може да попадне в трахеята или бронхите, да се развие дехидратация;
- има бавна реакция и емоционална нестабилност - от агресия до страхливост;
- възможно е разстройство на речта: трудно е човек да говори, той не разбира добре, не може да чете и пише;
- настъпва моторна дисфункция, възможна е парализа, нарушена е координацията.
Методи за лечение
Навременното лечение и лечение могат да увеличат вероятността за възстановяване след аневризма. Най-често най-ефективното средство е операцията, която намалява риска от скъсване и предотвратява смъртта. Това е по-вероятно в случаи на гигантски аневризми и напреднали случаи, когато не е предоставена помощ навреме.
Смъртта е възможна поради характеристиките на тялото или влошаване на състоянието на болестите, които не са свързани с операцията.
При патология се извършват следните видове хирургични операции.
- Вендузи. Това е интракраниална операция, в резултат на която аневризма се изключва от кръвния поток и поддържа проходимостта на съседните и поддържащи съдове. По време на операцията се отделя кръв от субарахноидалното пространство и се извършва изтичане на кръвен съсирек (хематом). При неврохирургията спирането се счита за една от най-трудните операции.
- Укрепване на стените на съда. Операцията има за цел да се получи образуването на капсула на мястото на разкъсване на съединителната тъкан, което се причинява от обвиване на проблемната област с хирургична марля. Постоперативният период се характеризира със значителна вероятност от кървене.
- Отстраняване на артерия с аневризма (улавяне). Операцията се състои в нанасяне на клипси от двете страни на разкъсването и спиране на кръвния поток в него. Такива действия са възможни само при нормален кръвен поток в съседните съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъка.
- Ендоваскуларна хирургия. Същността на операцията е да се спре аневризма. Увредената област на вената се блокира с помощта на микроспирали. Методът осигурява минимална намеса в организма и минимална травма.Не се изисква отваряне на черепа. Използването му е възможно с гарантирането на проходимостта на съседните съдове.
След операцията могат да възникнат усложнения. Тяхната причина обикновено е хипоксия на мозъка и спазми. Тяхната вероятност е особено голяма, ако операцията е извършена в периода на кръвоизлив. По време на операцията е възможно увреждане на стените на аневризма.
Хирургичното лечение се провежда в комбинация с консервативно. Тя включва постоянно медицинско наблюдение. Задачата на консервативното лечение е да осигури достъп на кръвоснабдяването до зоните на мозъка, засегнати от аневризма. Често се използват следните лекарства:
- болкоуспокояващи и антиеметични лекарства, които спомагат за облекчаване на състоянието;
- стабилизиращо налягане, което увеличава разкъсването на тъканите и кръвоизлива;
- антиконвулсанти;
- блокери на калциевите канали, които намаляват възможността за мозъчен спазъм и поддържат стабилността на кръвоносната система.
прогнози
Висока смъртност в неонаталния период и до възрастта на един, с венозната аневризма на Гален, се опитва да бъде намалена чрез емболизация, когато артериовенозната малформация е изключена от кръвния поток. Някои операции са успешни, но те намаляват дела на смъртните случаи при новородените до 78%.
В тази връзка лекарите настояват за важността на пренаталната диагностика. През второто тримесечие на бременността патологията, като правило, не се открива. В медицинската литература, аневризма е придружена от фетална кардиомегалия, която изследователи отчитат в 66,7% от случаите, разширяването на съдовете на шията, както е отбелязано в 25,6% от случаите, вентрикуломегалия, установена в 30,9% от случаите, неимунна капка, съпътстваща патология при 16,2% от случаите.
Кардиомегалия се появява в плода поради увеличаване на сърдечния дебит по време на аневризма на вената на Galen. Капките са резултат от сърдечна декомпенсация. Това се случва при артериовенозни малформации, когато редовният приток на кръв към венозната система причинява натрупване на големи количества кръв към сърцето и предизвиква усилена работа. Сърцето расте по размер, адаптира се, изгражда мускулна маса. Вентрикуломегалия възниква поради разширяване на съда и компресия на мозъка.
В момента е известно около 300 клинични случая на тази патология на плода, описани в проучванията. 50 от тях са били в състояние да диагностицират в пренаталния период, в третия триместър. Аневризма се открива чрез ултразвуково изследване на плода по метода на цветно доплерово картографиране (CDC).
Диагнозата потвърждава турбулентния характер на кръвния поток - артериален и венозен, наблюдава се в средната хипоехогенна формация. Окончателната диагноза се прави след раждането с помощта на ЯМР.
Аневризма на вените на Гален при новородени и плод
Публикувано от: admin в Болести и лечение 07/14/2018 0 47 Видяни
Венозната аневризма на Гален е заболяване, което се характеризира с анормално развитие на вената на Гален (съд, разположен в човешкия мозък). Също така, тези съдове могат да бъдат преплетени една с друга или да имат процеси, които се простират от вена. Заболяването може да прогресира в ембрионалния период, така че е свързано с вродени заболявания. Преплитанията на съдовете обикновено имат странни черупки, които са дебели в обикновен човек и слаби при хора с патология. Лекарите са много редки при заболяване като аневризма на Гален.
Тези сплитки не се снабдяват с кръв, тя преминава във вените, така че кръвообращението става различно от здравото. Това се дължи на малкото кръвоснабдяване, че се случват различни нарушения на мозъка и появата на патологията на вената на Гален. Много е важно да запомните, че аневризма е много опасна, защото във всеки един момент съдовете могат да се пръснат и да настъпи кръвоизлив. Затова трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да не се допусне смъртта на заболяването.
Разбира се, лекарите все още не могат да намерят всички причини за появата на това заболяване, но има някои фактори, които влияят на развитието:
- ако човек има вродено увреждане на кръвоносните съдове на мозъка поради факта, че те са извити, огънати, тогава това може да е причината (особено генетичната предразположеност);
- ако човек има високо налягане, оказва натиск върху вече увредените участъци на съдовете, което води до тяхното разкъсване;
- ако човек има някакъв вид нараняване, свързано с увреждане на кръвоносните съдове или мозъка, както и различни сърдечно-съдови заболявания или тумори, например, мозък или тумор, който засяга кръвообращението, то това може да доведе до аневризми.
Идентифициране на болестта може да бъде с раждането само на петдесет процента от пациентите. Тъй като кръвообращението е нарушено, понякога има високо кръвно налягане, има голямо натоварване на сърцето, което води до сърдечна недостатъчност. Както вече споменахме, болестта се формира в бебето все още в утробата на майката, така че на лицето се виждат признаци на неуспех.
От най-ранна възраст едно дете може да се прояви:
- умора - когато майката дава на бебето гърдата, а новороденото се уморява, докато се храни;
- подуване, подуване на места в някои части на тялото;
- белодробен оток.
В допълнение, венозната аневризма на Гален може да причини такова заболяване като хидроцефалия, което се характеризира с увеличаване на размера на главата на бебето, както и изразени вени на скалпа. Това ще изпита симптоми като повръщане, замъглено зрение, изпъкване на очната ябълка и други. Също така, поради факта, че налягането се увеличава, може да има конвулсии при новороденото, както и кръвоизлив.
Ако майката на новородено е забелязала отклонения в поведението на детето си, промените във външния вид, тогава трябва незабавно да се консултирате с лекар, за да изключите или потвърдите това сериозно заболяване.
Проследяването на промените в тялото на детето е възможно по време на прегледа на майката в края на бременността, когато плодът вече е напълно оформен. Ултразвукът често прави такава диагноза, при която майките докладват за здравословното състояние на нероденото си дете. Лекарите понякога допплерографират, защото са ефективни при идентифицирането на такива заболявания.
Като цяло, ако майката на новороденото не е била изследвана за появата на такива отклонения или те не са били идентифицирани, трудно е да се прецени патологията, когато детето вече се е появило.
Това се дължи на факта, че:
- болестта е изключително рядка и затова нейните признаци не са напълно разбрани от всички, а понякога изобщо не са известни;
- симптомите не винаги се появяват, което отлага лечението и диагностицирането на заболяването.
Също така, за да помогне на лекарите идва магнитен резонанс или компютърна томография, които записват промените в съдовете и откриват тяхното преплитане. За по-нататъшно изследване те използват контрастен рентгенов лъч, който също изследва най-близките съдове, за да разбере схемата на хирургичната интервенция.
За да се решат проблемите, много е важно да имаме подходящите лекари, които да обяснят ситуацията и да помогнат на родителите да се справят с тази трудна задача, а също така трябва да имате диагностичен инструмент, който разполага само с квалифицирани специалисти.
Поради факта, че лечението понякога е забавено, човек може да има мозъчен кръвоизлив. В резултат на това кръвта навлиза във всички тъкани на мозъка, което води до тяхната некроза и пълна дисфункция, с която може да се намери хидроцефалия.
Поради разкъсване може да възникне:
- главоболие, често пулсиращо в мозъка, което не се подпомага от никакви лекарства;
- загуба на пространство;
- неудобно съществуване в общността или стрес в живота;
- неуспешно управление на техните действия.
Днес процентът на спасени животи от това заболяване се увеличава поради развитието на медицината и съвременните технологии. Най-добрият метод за лечение, според лекарите, е хирургията, която спестява дори най-големите аневризми.
По време на операцията съществува риск от увреждане на аневризма. Това са следоперативни усложнения. Освен това, хирургичната интервенция върви заедно с традиционното лечение, предписват се различни медикаменти, например, за да се обезцени хирургичното място или да се освободи човек от повръщане.
Разбира се, въпреки напредъка в науката и медицината, лекарите не могат да спасят всички новородени деца, смъртността все още е много висока. За да спасят децата, те се опитват да открият болестта дори на стадия на зародиш, но това не винаги е така, затова активно се разработва техническо оборудване за изследване на тази болест.