Антифосфолипиден синдром (APS) е комбинация от клинични и лабораторни признаци, причинени от наличието на антитела към фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини в тялото. Фосфолипидите са в основата на клетъчната мембрана. Антителата към тях реагират с тези вещества и увреждат клетъчните стени. В резултат на това се развива комплекс от знаци, включително:
- обструкция (тромбоза) на вените или артериите;
- Аборт и друга акушерска патология;
- намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения).
Причините за това състояние са неизвестни. Има някаква връзка с миналите инфекциозни заболявания. Съществува генетична предразположеност към развитието на APS. Този синдром може да усложни хода на системния лупус еритематозус или, обратно, да предшества неговото развитие.
Нека поговорим за това как са свързани антифосфолипидният синдром и бременността.
Клинична картина
Доста често, само спонтанни аборти, предизвикващи повтаряне, започват да подозират това сериозно заболяване. Помислете какви симптоми могат да помогнат при диагностицирането на APS преди бременността. Необходимо е лечението да започне навреме и да се предотврати смъртта на плода.
Най-честият симптом на заболяването е венозна тромбоза. Най-често засяга дълбоките вени на долните крайници. Но понякога са засегнати и повърхностни вени, както и съдове на черния дроб, надбъбречните жлези и други органи. Дълбоката венозна тромбоза е придружена от болка и подуване на крайника, повишаване на нейната температура. При това състояние може да се развие опасно усложнение - белодробна емболия. Може да се прояви постоянна кашлица, хемоптиза, задух. В по-тежките случаи има остра болка в гърдите, силно задух, цианоза на кожата. Белодробният тромбоемболизъм може да доведе до смърт на пациента.
С развитието на инсулт на млада жена, преходна исхемична атака, епизоди на тежка световъртеж, припадъци, винаги е необходимо да се изключи тромбоза на мозъчната артерия, причинена от APS. В някои случаи артериалната тромбоза може да се прояви като мигрена или дори остри психични разстройства.
При пациенти сърдечно-съдовата система може да бъде засегната. При ехокардиография се откриват променливи вентили с образуването на растения - растителност. Има признаци на сърдечно заболяване или инфекциозен ендокардит. Появата на немотивиран недостиг на въздух, слабост, оток, сърцебиене и хипертония при млада жена трябва да бъде причина за задълбочено изследване и изключване на АПС.
Характерна е кожната лезия - черен дроб, кожни язви, пурпура, зачервяване на ходилата и дланите (еритема).
В кръвта на пациентите се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите. Често тромбоцитопенията се комбинира с хемолитична анемия. Склонността към кървене е нехарактерна и се случва най-често с предозиране на антикоагуланти.
Акушерска патология при APS
При жените APS може да се прояви като обикновен аборт, спонтанни спонтанни аборти. След три спонтанни аборта рискът от аборт в ранна бременност се увеличава до 45%.
Развива се забавяне на развитието или смърт на плода на плода, съществуват явления на прееклампсия. Бременността се прекратява най-често през II и III триместър. Без лечение, такъв тъжен резултат се наблюдава при 90 - 95% от пациентите. С навременна правилна терапия вероятността от неблагоприятно развитие на бременността е до 30%.
Варианти на патологията на бременността:
- необяснима смърт на здрав плод по време на бременността;
- смърт на здрав плод поради прееклампсия, еклампсия или плацентарна недостатъчност при бременност до 34 седмици;
- най-малко три спонтанни аборта в периода до 10 седмици от бременността при отсъствие на хромозомни аномалии в родителите, хормонални или анатомични нарушения на гениталните органи на майката.
Характеристики на бременността
По време на планирането на бременността жената трябва да бъде внимателно прегледана от ревматолог, кардиолог и други специалисти.
По време на бременността се изисква ежемесечно ултразвуково наблюдение на развитието на плода. Плацентарната циркулация трябва да се оценява с помощта на Доплер. През третия триместър кардиотокографията трябва да се извършва редовно, за да не се пропусне началото на кислородно гладуване на плода поради плацентарна недостатъчност.
Определянето на антитела към фосфолипиди се извършва на 6-та седмица от бременността и преди планираното раждане.
Трябва редовно да се определят параметрите на кръвосъсирването, включително тези след раждането. Това ще спомогне за намаляване на риска от тромботични усложнения.
При промени, които показват повишено съсирване на кръвта, дозата на хепарина, получена от пациента, трябва да се увеличи.
Хепарин, включително ниско молекулно тегло, изисква изоставяне на кърменето. Такъв е случаят, когато заплахата за здравето и живота на майката е несъизмеримо по-висока от всякакви последствия за детето по време на изкуствено хранене.
Лечение на антифосфолипиден синдром по време на бременност
Ако жена е била диагностицирана с APS преди бременност, няма клинична проява на заболяването и тя се проявява само с лабораторни промени, лечението може да включва само ацетилсалицилова киселина в доза до 100 mg на ден, но ползите от това лечение не са установени окончателно.
Друга възможност за лечение на асимптоматична APS е използването на хидроксихлороквин. Това лекарство е особено показателно, когато жената има свързани заболявания на съединителната тъкан, включително системна лупус еритематозус. При риск от тромбоза при асимптоматични пациенти (операция, продължителна неподвижност), хепарин се предписва в профилактична доза.
Важни фактори за предотвратяване на тромботични усложнения при асимптоматични пациенти са прекратяването на тютюнопушенето и нормализирането на телесното тегло.
При липса на бременност варфарин е основното средство за предотвратяване на усложненията на APS, което предотвратява развитието на тромбоза. Въпреки това, по време на бременност е противопоказан. Употребата му през този период води до развитието на така наречената варфаринова ембриопатия (поражение на плода). Тя се проявява в нарушено развитие на скелетната система, носната преграда и неврологичните нарушения.
При жени с обикновен аборт, лечението с хепарин е показано. Проучванията не показват никакви предимства на хепарините с ниско молекулно тегло над нефракционираните. Въпреки това, хепарините с ниско молекулно тегло са по-удобни, но по-скъпи. Препоръчва се лечение с нискомолекулни хепарини в комбинация с ниски дози ацетилсалицилова киселина. Такава терапия увеличава шансовете за пренасяне на бременност и раждане на здраво бебе два до три пъти. Най-често използваният еноксипарин в доза 20 mg дневно подкожно. Това лекарство не прониква в плацентата и не вреди на нероденото бебе.
Използването на глюкокортикостероидни хормони за тази цел е много по-малко ефективно. Въпреки това, много учени препоръчват използването на ниски дози глюкокортикоиди (5-10 mg по отношение на преднизолон) в допълнение към хепариновите препарати.
Глюкокортикостероидите задължително се използват при развитието на такива усложнения по време на бременността като катастрофална микроангиопатия. В същото време се предписват антикоагуланти, плазмофереза, приложение на замразена плазма и човешки имуноглобулин.
Проведена лекарствена терапия, насочена към предотвратяване на плацентарна недостатъчност.
След раждането, на жена с APS се предписва терапия с варфарин през целия живот.
Вероника Уланова, директор на Центъра за семейни източници, говори за това как да диагностицира и лекува антифосфолипиден синдром по време на бременност:
APS синдром и бременност: лечение и диагностика
Антифосфолипиден синдром е автоимунно тромбофилно (с тенденция към тромбоза) състояние, което се причинява от наличието на антитела в кръвта - АРА.
Тези антитела разпознават и атакуват протеини, свързани с клетъчните мембрани, като увреждат самите клетъчни мембрани. Проявява се развитие на тромбоза или усложнения при бременност. Бременността с антифосфолипиден синдром без лечение в етапа на планиране и по време на бременност често има катастрофални последици.
Наличието на антифосфолипидни антитела в кръвта без клинични симптоми не е антифосфолипиден синдром.
Синдромът на APS се класифицира на:
- вторично (развива се на фона на друго автоимунно заболяване - СЛЕ - системен лупус еритематозус или инфекциозно-възпалителни заболявания - инфекциозна мононуклеоза, ХИВ, паразитни заболявания);
- първично (при липса на ревматологично заболяване);
- катастрофална APS е мултиорганна остра тромбоза, която се развива за много кратко време и, въпреки лечението, може да бъде фатална.
съдържание
- Причини за възникване на антифосфолипиден синдром
- APS и бременност
- Диагностика на антифосфолипиден синдром по време на бременност
- Лечение на APS по време на бременност
- Режими на лечение
- Лечение на АПС при планиране на бременността
- Тактика на управление след раждане
Произход и причини за АЧС
Подобно на много автоимунни заболявания, етиологията на антифосфолипидния синдром не е напълно известна, но има няколко теории за неговия произход:
- Пасивно трансплацентарно предаване по време на бременност на антифосфолипидни антитела към плода (от кръвния поток на бременна жена в кръвния поток на бебето), което провокира заболяване при новородено бебе.
- Генетичната природа предполага семейни случаи на APS.
- Фосфолипидите са често срещани в природата на човешките тъканни клетки и микроорганизми - вируси и бактерии. Унищожаването на микроорганизми, които са влезли в тялото, е съпроводено с унищожаване на клетките-домакини в нашия случай - човек. Явлението се нарича - "Ефектът на мимикрията". Това означава, че имунните реакции, насочени към унищожаване на инфекцията, водят до започване на автоимунни процеси.
- Основната роля в развитието на APS се определя от генния полиморфизъм. В развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност, повече внимание се обръща на антитела 1 домен бета-2-гликопротеин. Това е протеин, който е вграден в клетъчната мембрана и изпълнява функцията си - тромборезистентност. Тъй като е в кръвната плазма, протеинът не може да се свърже с антителата, но веднага щом се прикрепи към фосфолипидите на мембранните клетки, става възможно да атакува антителата на APL. Образува се комплекс от гликопротеин с антитела, който предизвиква повечето патологични реакции, възникващи при синдрома на APS, включително по време на бременност.
Мутацията в гена, кодираща тази бета-2-гликопротеинова молекула, кара молекулата да стане по-антигенна, възниква автосенсибилизация и се появяват антитела към този протеин.
Антифосфолипиден синдром и бременност
Всички патологични процеси на експозиция на APS на бременност се свеждат до 4 основни процеса:
- началото на кръвни съсиреци във вените и артериите;
- развитието на възпалителна каскада;
- активиране на апоптоза (програмирана клетъчна смърт);
- въздействие върху трофобласта - слой от клетки на ембриона, чрез който се доставя храна от майчиния организъм
На стадия на имплантация, антифосфолипидните антитела нарушават свойствата на ембрионалните клетки и структурата на трофобластните клетки, които продължават целия период на имплантация, което води до намаляване на дълбочината на проникване на трофобласта в ендометриума и увеличаване на тромботичните процеси.
Антифосфолипидните антитела могат да причинят дефицит на прогестерон, който сам по себе си може да доведе до спонтанен аборт на бременността и до по-нататъшен синдром на загуба на плода.
Тези процеси се случват генерализирано (във всички човешки органи) и локално (локално) - в маточния ендометриум. И за успешна имплантация и бременност ендометриумът трябва да е здрав. Поради това честите усложнения на бременността с антифосфолипиден синдром са:
- спонтанно прекратяване на ранна бременност;
- неразвиваща се бременност;
- вътрематочно забавяне на растежа на плода до неговата смърт във втория и третия триместър;
- прееклампсия.
Клинични прояви на APS по време на бременност и диагноза
Всички симптоми и прояви на APS могат да бъдат разделени на 2 групи:
- От майката.
- От страна на плода.
Преди началото на бременността АПС се проявява чрез безплодие на неясен генезис, нарушения на имплантацията в естествените и изкуствени цикли на оплождане. Това е отговорът на въпроса: дали антифосфолипидният синдром пречи на забременяването. Зачеването е изключително трудно. Съществува и повишен риск от тромботични усложнения преди бременност.
По време на бременността сериозните усложнения на синдрома на APS са:
- Еклапсия и прееклампсия. Рискът от прееклампсия при бременни жени с APS е 16-21%, при 2-8%, които се наблюдават в популацията.
- Преждевременно отделяне на нормално разположена плацента се наблюдава в 10% от случаите. Честотата на усложненията при населението - 1%.
- Тромбоцитопения - честота на усложнения от 20%.
- Венозни тромбоемболични нарушения.
- Катастрофичен антифосфолипиден синдром, който в 70% от случаите завършва със смърт. Нейната честота при бременни жени с APS е 1%.
След раждането антифосфолипидният синдром е опасен за венозни тромбоемболични нарушения и катастрофичен антифосфолипиден синдром.
APS по време на бременност за дете има следните усложнения:
- Обичайни спонтанни аборти. Приносът на APS в развитието на загубата на бременност е 15%, при 1-2% в популацията.
- Преждевременно раждане - 28%.
- Мъртво раждане или смърт на плода - 7%.
- Забавяне на растежа на плода 24-39%.
- Фетална тромбоза (фетална тромбоза).
След раждането на новородено се появяват следните усложнения:
- Тромбози.
- Рискът от невроциркулаторна тромбоза нараства - 3%. Повечето от тези заболявания са придружени от аутизъм.
- Асимптоматична циркулация на антитела към фосфолипиди в 20% от случаите.
APS синдром и лечение по време на бременност
Златният стандарт при лечението на бременност при жени с APS е предписването на нискомолекулни хепарини и ниски дози ацетилсалицилова киселина.
Доказано е, че хепарините с ниско молекулно тегло могат:
- директно свързват APL антитела, като по този начин намаляват тяхната концентрация в кръвта;
- инхибира (инхибира) свързването на антитела с трофобласт;
- предотвратяване на смърт на трофобластна клетка чрез увеличаване на синтеза на антиапоптотични протеини;
- имат антикоагулантно (антикоагулантно) действие - предотвратяват повишаване на кръвосъсирването и кръвни съсиреци;
- блокират производството на вещества, които задействат механизмите на възпалителния отговор.
Режими на лечение за синдром на APS по време на бременност
Стандартни препоръчани схеми за лечение на APS по време на бременност:
- При синдром на APS без тромботични усложнения с загуба на бременност до 10 седмици в миналото се използва комбинация от LMWH (нискомолекулен хепарин) и ацетилсалицилова киселина. Clexan се прилага подкожно в 40 mg 1 път на 24 часа.
- За APS при бременни жени без тромботични усложнения със загуба на бременност след период от 10 седмици в анамнеза се препоръчва само LMWH - Clexane при 40 mg дневно.
- В случай на антифосфолипиден синдром с тромботични усложнения и загуба на бременност по всяко време на анамнезата, Clexane се използва в доза от 1 mg на 1 kg тегло на всеки 12 часа.
При влошаване на коагулограмата и маточния кръвен поток се предписват терапевтични дози.
Лечение на АПС при планиране на бременността
Вземете лекарства - нисък фракциониран хепарин (най-често използван Clexane, Enoxiparin) и ацетилсалицилова киселина в ниски дози е необходим дори в етапа на планиране на бременността. С подобряването на кръвта и нейната коагулационна система (извършват се тестове - коагулограми, хемостазиограма), подобряване на маточния кръвен поток (оценен чрез доплерометрия), лекарят "разрешава" бременността.
Въвеждането на антикоагуланти не спира и продължава до раждането. В етапа на планиране на бременността също се предписва:
- витамини - фолиева киселина в доза от 400 микрограма на ден;
- омега-3 полиненаситени мастни киселини;
- Utrozhestan.
Стандартният подход при лечение на APS с повтарящ се спонтанен аборт ви позволява да запазите бременността в 70% от случаите. 30% от бременните жени с APS не могат да постигнат положителни резултати. В тези случаи се използва плазмафереза, каскадна плазмена филтрация. Задачата на тези процедури е да се отстранят от кръвния поток APS антитела и редица вещества, участващи в каскадата от възпалителни тромбообразуващи процеси.
Преди планираното цезарово сечение терапията се преустановява, за да се предотврати кървенето и възможността за епидурална анестезия. Анулиране на лекарства, произведени на ден. За спонтанни раждания и спешен цезарово сечение ситуацията е сложна, но ако LMWH е прилаган в рамките на 8-12 часа, тогава е възможна епидурална анестезия.
Имайки предвид тези трудности с терапията, от 37-та седмица на бременността жената се отменя от нискомолекулни хепарини и се предписва нефракциониран хепарин, ефектът му е по-краткотраен. Приемането на стандартен хепарин не е противопоказание за епидурална аналгезия на раждането.
За спешно цезарово сечение се използва обща анестезия.
Антифосфолипиден синдром след раждане
След раждането антикоагулационната терапия на антифосфолипиден синдром се подновява след 12 часа. С висок риск от тромботични усложнения - след 6 часа. Лечението продължава 1,5 месеца след раждането.
Антифосфолипиден синдром и бременност
Антифосфолипиден синдром (APS) е състояние, при което тялото произвежда антитела срещу собствените си клетки. По време на бременността тази патология може да причини прекратяване и други сериозни усложнения през този период.
причини
Антифосфолипиден синдром се открива при 2-4% от всички бременни жени. Точните причини за тази патология все още не са известни. Специфични антифосфолипидни антитела се откриват при голямо разнообразие от състояния, включително някои инфекциозни заболявания. Защо при някои жени такова явление води до развитие на усложнения при бременност, докато в други това не се забелязва, не е възможно да се установи.
APS се счита за наследствено заболяване. Известно е, че при жени, страдащи от тази патология, някои специфични HLA системни гени се откриват много по-често. Именно тези гени водят до провал на имунната система. В резултат на това тялото започва да произвежда агресивни антитела, които разрушават собствените си клетки.
Специфични антитела действат директно върху фосфолипидите - компоненти на клетъчните мембрани. Ендотелият (вътрешната облицовка) на съдовете страда най-много. Развитието на ендотелната дисфункция води до нарушаване на различни процеси в хемостатичната система. Увеличава се съсирването на кръвта, увеличава се рискът от тромбоза. Образуването на тромб в съдовете на плацентата може да доведе до спонтанен аборт, разкъсване на плацентата и други сериозни усложнения на бременността.
Рискови фактори за развитието на АЧС:
- автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродерма, синдром на Шйогрен и др.);
- инфекциозни заболявания (вирусен хепатит, HIV, вирус Epstein-Barr);
- онкологични процеси (тумори на яйчниците, рак на кръвта);
- приемане на определени лекарства (хормони и други).
симптоми
Разпознаването на антифосфолипиден синдром по време на бременност не е толкова лесно. Заболяването няма специфични симптоми, които позволяват на лекаря да диагностицира след първия преглед на пациента. С развитието на APS, жената има редица патологични признаци, свързани с образуването на кръвни съсиреци. Проявите на заболяването ще зависят от локализационния процес.
Вероятни симптоми на APS:
- подуване на краката;
- дълготрайни незараснали язви на долните крайници;
- изтръпване на крайниците;
- чувство за пълзене;
- главоболие;
- задух;
- чувство на недостиг на въздух;
- интензивна болка в гърдите;
- зрителни увреждания;
- намалена памет и внимание;
- високо кръвно налягане.
Всички тези признаци говорят само за възможното развитие на тромбоза на една или друга локализация. Тромбообразуването настъпва при голямо разнообразие от патологии, а антифосфолипидният синдром е само една от болестите в този дълъг списък. За да разберете причината за повишаване на съсирването на кръвта, е необходимо да се прегледате от специалист.
Да приемем, че наличието на APS трябва да бъде при всички жени с безплодие и спонтанен аборт. Образуването на агресивни антитела води до факта, че ембрионът не може напълно да се прилепи към стената на матката. Неговата имплантация е нарушена, което в крайна сметка води до спонтанен аборт. При някои жени безплодието се развива на фона на APS.
Подозрението за APS при жените се появява в следните ситуации:
- безплодие;
- регресираща бременност;
- 2 или повече спонтанни спонтанни аборта в ранните стадии (ако са изключени други причини за прекратяване на бременността);
- спонтанен аборт след 10 седмици;
- фетална фетална смърт (с преждевременно раждане, тежка прееклампсия или плацентарна недостатъчност);
- преждевременно раждане;
- случаи на тромбоза при жени на възраст под 45 години (инфаркт, инсулт, мозъчно-съдов инцидент, тромбоза на ретината).
При всички тези ситуации е необходимо да се извърши пълен преглед от специалист, за да се изключи или потвърди антифосфолипидният синдром.
Усложнения при бременност
Антифосфолипидният синдром може да предизвика следните усложнения по време на бременност:
Спонтанен аборт
Прекратяването на бременността при APS става или на най-ранните етапи, или на период след 10 седмици. В първия случай е налице нарушение на имплантацията на ембриона, което води до неговото отхвърляне и смърт. Абортът се случва през първите 2-3 седмици от бременността, често преди забавянето на менструацията. Една жена може дори да не знае, че е бременна. При дълги и неуспешни опити за зачеване на дете е наложително да бъдат тествани в APS.
Абортът след 10 седмици е свързан с нарушен приток на кръв във формиращата плацента. Образуването на кръвни съсиреци в системата майка-плацента-плод води до хорионно отделяне, кървене и спонтанен аборт. Прекратяването на бременността през втория триместър може да бъде свързано и с антифосфолипиден синдром.
Преждевременно раждане
Прекратяване на бременността за период от 22-36 седмици се нарича преждевременно раждане. Антифосфолипидният синдром е една от честите причини за тази патология. От началото на труда преди време, появата на следните симптоми:
- болка в долната част на корема;
- болка в долната част на гърба;
- разкриване и скъсяване на шийката на матката;
- изпускане на слуз;
- изливане на вода.
Преждевременно раждане води до раждане на недоносено новородено. Колкото по-кратък е периодът на бременност, толкова по-трудно е за бебето да се адаптира към съществуването извън утробата на майката. Кърмещите недоносени бебета се провеждат в специализирано звено. От известно време новороденото е в качулката - специално устройство, което поддържа жизнената дейност на детето. Излагането на дома е възможно само след като детето се адаптира изцяло към новите условия на живот.
Плацентарна недостатъчност
Повишеното съсирване на кръвта неизбежно води до образуването на множество кръвни съсиреци в плацентата. В резултат на това кръвотокът в системата майка-плацента-плод е нарушен. Развива се плацентарна недостатъчност - състояние, при което бебето страда много силно. Кръвта на плода не получава достатъчно хранителни вещества, което води до забавяне на нейното развитие. Значително изоставане в развитието на бебето може да причини сериозни здравословни проблеми след раждането.
Плацентарната недостатъчност неизбежно води до ново усложнение на бременността - хронична хипоксия. С тази патология бебето не получава достатъчно кислород, необходим за пълното му развитие. Хипоксията засяга главно феталната нервна система. Продължителната хипоксия може да причини церебрална парализа и други заболявания на нервната система.
прееклампсия
Гестозата е специфична патология, която се среща само по време на бременност. Предполага се, че основната причина за развитието на прееклампсия при APS е ендотелната дисфункция и редовното нарушение на адаптацията на женското тяло до началото на бременността. Повишената тромбоза води до рязко повишаване на кръвното налягане до развитието на еклампсия. Тежката гестоза е една от причините за преждевременно раждане и антенатална фетална смърт.
Преждевременно отделяне на нормално разположена плацента (PONRP)
PONRP е изключително сериозно усложнение на бременността. Образуването на кръвни съсиреци и нарушен приток на кръв в плацентата след 20 седмици може да доведе до откъсване от маточната стена и масивно кървене. Това състояние е опасно за живота на жената и нейното бебе. При тежка загуба на кръв се извършва спешно цезарово сечение, независимо от продължителността на бременността.
Синдром на HELLP
Редки и изключително опасни патологии в акушерството, при които вероятността от смърт на жена и плода е много висока. Синдромът на HELLP се появява през третия триместър, най-често след 34 седмици. С тази патология, кръвни съсиреци, кръвни съсиреци, последвани от кървене. Синдромът на HELLP се счита за крайна степен на множествена органна недостатъчност, която се появява, когато тялото не се адаптира към бременността.
- гадене и повръщане;
- болка в епигастралната област;
- болка в дясната гърда;
- подуване;
- главоболие;
- жълтеница;
- повръщане на кръв;
- кръвоизливи в местата на инжектиране.
Симптомите са доста неспецифични и могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. С развитието на патологията се развива тежка чернодробна недостатъчност, конвулсии и кома. Синдромът на HELLP е директна индикация за спешно цезарово сечение и интензивна терапия.
диагностика
Потвърждаване на AFS позволява откриването в кръвта на такива елементи:
- лупус антикоагулант;
- антикардиолипинови антитела;
- антитела към фосфолипиди.
Те говорят за антифосфолипиден синдром, ако посочените вещества са открити в кръвта на една жена два или повече пъти подред. Проучванията се провеждат с интервал от 6-8 седмици. Единично откриване на антитела не е показателно. Такива вещества могат да се появят временно, т.е. за кратко време. Преходното присъствие на антитела не води до безплодие и развитие на усложнения при бременност.
Показания за тестване:
- скрининг за безплодие;
- подготовка за бременност след спонтанен аборт или регресия;
- подозрения за APS по време на бременност;
- случаи на тромбоза в миналото (инфаркти, инсулти, нарушения на мозъчната циркулация);
- обременена наследственост (тромбоза в близките семейства на възраст под 45 години).
Кръв за определяне на антитела се взема от вената сутрин на празен стомах. В навечерието на изследването се препоръчва да се въздържат от ядене в продължение на 8-12 часа. Преди да дадете кръв, можете да пиете чиста вода.
Принципи на лечение
При откриване на APS бременна жена трябва да бъде наблюдавана от гинеколог, общопрактикуващ лекар и хематолог. Ако е необходимо, свържете съдовия хирург и кардиолог. По време на цялата бременност бъдещата майка трябва редовно да посещава лекар и да премине всички прегледи навреме. С влошаването на състоянието или развитието на усложнения се провежда медицинска терапия.
Показания за прием в болница:
- влошаване на състоянието на жената и плода по време на терапията;
- умерена и тежка прееклампсия;
- тежък нарушен приток на кръв в плацентата;
- кървене;
- тромбоза на всяка локализация.
За лечение на ефектите от антифосфолипиден синдром се използват две групи лекарства:
Антитромбоцитни средства помагат за намаляване на тромбоцитната агрегация и по този начин намаляват съсирването на кръвта. Зададен в рамките на курс за 3 седмици. Дозата се определя от лекаря.
Антикоагулантите инхибират активността на системата за кръвосъсирване и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Назначава се подкожно в продължение на 10 или повече дни. Дозировката на антикоагулантите се избира индивидуално.
По време на терапията се прави оценка на състоянието на плода. Доплерометрията се извършва на всеки 3-4 седмици. Този метод позволява да се оцени състоянието на кръвния поток и да се забележат различните му нарушения във времето. Ако е необходимо, корекция на плацентарната недостатъчност и забавено развитие на плода.
Независим труд при прекъсване на бременността е възможно в задоволително състояние на жената и плода. С развитието на усложненията на APS не се изключва цезарово сечение. Изборът на метода и продължителността на раждането зависи от продължителността на бременността и от тежестта на проявите на антифосфолипиден синдром.
Специфична превенция на ГПС не съществува. Предварителното изследване преди планирането на бременността ще помогне за намаляване на риска от усложнения. При откриване на антифосфолипидни антитела се препоръчва да се наблюдава лекар и дългосрочно лечение, което намалява вискозитета на кръвта. Този подход позволява да се намали вероятността от неблагоприятен изход по време на бременност с APS.
Планиране на бременност с антифосфолипиден синдром. Особености на лечението на бременността с антифосфолипиден синдром. Лечение на антифосфолипиден синдром по време на бременност
Жени, които имат редица неуспешни бременности в анамнезата, трябва да бъдат изследвани за наличие на антифосфолипиден синдром (APS) или синдром на Hughes. Това автоимунно заболяване е несъвместимо с бременността, но ако ви предпише необходимото лечение, жените ще имат шанс да станат майка.
Антифосфолипиден синдром: причини за развитие и клинична картина
Антифосфолипиден синдром - набор от клинични и лабораторни симптоми, появата на които е причинен от растежа на антитела към фосфолипиди (това са съединения, които образуват клетъчни мембрани). Патологията възниква, когато в имунната функция настъпи неуспех. Тялото започва да произвежда антитела, за да „унищожи” фосфолипидите, тъй като започва да ги възприема като чужди тела. Това причинява проблеми със съсирването на кръвта, увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци, запушване на вените. На фона на патологията броят на тромбоцитите в кръвта намалява рязко, настъпва спонтанен аборт и могат да се формират различни акушерски патологии.
Официалната медицина изтъква няколко възможни причини за развитието на АПС, но е невъзможно да се намери точен отговор на въпроса какво провокира такъв провал на имунитета.
Вероятни фактори за развитието на АЧС:
- генетична предразположеност (възниква, ако има случаи на APS в семейната история);
- тежки инфекциозни заболявания в историята. Фосфолипидите присъстват в клетките на вирусите и бактериите и за да унищожат микроорганизмите, имунната система предизвиква синтеза на антитела, които понякога престават да разпознават „лошите” фосфолипиди и вместо това унищожават човешки;
- продължително лечение с мощни лекарства (хормонална терапия, психотропни вещества и др.);
- пасивен трансфер на антитела към фосфолипиди - възможен е трансфер на майчините антитела към плода, което води до APS при новороденото;
- лупус еритематозус (АЧС често се развива на фона на системни заболявания);
- онкологични процеси.
APS често е асимптоматичен, но развитието на специфични симптоми не е изключено. Една от тях е венозна тромбоза. Жената има вени в краката си, подуване на тъканите, трофични язви.
APS може да се прояви не само чрез външни признаци. Често пациентите с жени се диагностицират с увреждане на съдовете и вените на вътрешните органи. Може да бъдат засегнати черния дроб, сърцето, зрителния нерв, бъбреците. В зависимост от степента на увреждане на вените се появяват следните симптоми:
- Ако патологичният процес засяга белите дробове, се развива белодробен тромбоемболизъм, който е съпроводен със значително задух, болезнени усещания зад гръдната кост, хемоптиза, кашлица.
- Ако се появят признаци на исхемична атака, гърчове, психични разстройства, често замаяност, мигрена, е необходимо да се изключи увреждане на мозъчните артерии.
- Хипертония, признаци на ендокардит, аномалии в ехокардиографията могат да показват глобално увреждане на сърдечно-съдовата система.
- Зрително увреждане, движението на "мухи" пред очите показва влиянието на APS върху зрителния апарат на жената.
Важно е! Специфичен симптом на APS може да се нарече "съдова мрежа". Може да се види на бедрата, глезените, стъпалата.
Особености на хода на антифосфолипиден синдром по време на бременност
APS се развива в 5% от населението, сред които преобладават жените. Какво е опасно AFS по време на бременност? Факт е, че на етапа на образуване на плацентата се появяват много съдове. Антитела, които женското тяло произвежда в плацентата и провокират съдова оклузия, причинявайки сериозни усложнения, включително спонтанен аборт и смърт на бебето.
По правило всички усложнения се появяват след 12-та седмица от бременността. За съжаление в 90% от случаите се посочва неблагоприятен изход. Ако диагнозата бъде установена своевременно, тази цифра пада до 30%.
Съвет! Възможно е да се подозира APS при жена след три случая на спонтанен аборт.
Патологията може да се прояви в различни форми:
- внезапна смърт на плода в утробата без видима причина;
- развитие на тежка прееклампсия или плацентарна недостатъчност, което е довело до смърт на бебето;
- повече от три спонтанни аборта (през първите 10 седмици), които не са причинени от хромозомни аномалии, женски заболявания и други очевидни причини.
Тези патологични процеси на ефекта на заболяването върху бременността могат да бъдат обобщени, както следва:
- продуцирането на антитела активира масивна тромбоза;
- възпаление се развива в отговор на бързото разрушаване на фосфолипидните протеини;
- В резултат на васкуларна лезия и възпалителен процес се задейства механизмът за самоунищожаване на клетките (апоптоза);
- в условия на малоценност на плацентата, трофобластът е засегнат (специални клетки на ембриона, които изпълняват имплантацията и храненето).
APS по време на бременност причинява много усложнения. Антифосфолипидните тела често пречат на пълното фиксиране на яйцеклетката в ендометриума и намаляват нивото на прогестерона. Тези две причини причиняват най-вече спонтанен аборт. В допълнение, APS може да забави развитието на плода, причинявайки неговото избледняване (смърт) на всеки период на бременност.
Клинични прояви на антифосфолипиден синдром по време на бременност
За да разберем, че жената може да има АЧС чрез първично безплодие с неопределена природа, която се проявява като нарушение на имплантацията, както естествено, така и екстракорпорално. Но не винаги е възможно веднага да се направи правилна диагноза.
Ако една жена забременее, с увеличаване на гестационния период, тя ще има определени признаци:
- Прогресивна прееклампсия, която в повечето случаи преминава към последния етап - прееклампсия. Рискът от това заболяване при жени с APS е над 20%.
- Внезапно преждевременно отделяне на плацентата, което напълно функционира до тази точка. Честотата на патологията - 10%.
- Тежка тромбоцитопения (среща се при 20% от бременните жени с APS).
- Поражението на вените с кръвни съсиреци. Това е най-честото усложнение. Основно засегнати крака.
Внимание! 1% от жените имат катастрофални AFS. Тя не е податлива на корекция, така че може да бъде фатална.
Що се отнася до плода, негативното влияние на APS се простира върху него. Може да има мъртво раждане, затихване на ембриона, забавяне на развитието, фетална тромбоза.
Диагностика на антифосфолипиден синдром по време на бременност
Диагнозата се потвърждава на базата на лабораторни изследвания. Извършва се ензимен имуноанализ за определяне на антифосфолипидните антитела в серумната венозна кръв. Освен това, в кръвта се открива лупус антикоагулант (често се конюгират APS и лупус еритематозус). Ако и двата теста са положителни, диагнозата най-накрая се потвърждава.
Антифосфолипиден синдром - лечение на бременността
Жена с диагноза антифосфолипиден синдром трябва да бъде прегледана на етапа на планиране на бременността, за да се коригира лечението. Тя трябва да бъде прегледана от ревматолог, имунолог, както и от други специалисти.
След успешното зачеване жената е под пълно наблюдение:
- За оценка на развитието на плода и състоянието на плацентата се извършва ежемесечно ултразвуково изследване с Доплер.
- Започвайки от третия триместър, кардиотокографията се провежда редовно. Това е необходимо навреме, за да забележите хипоксия и да я компенсирате.
- Контролното определяне на нивото на антителата към фосфолипиди се извършва на 6 гестационни седмици и преди раждането.
- За предотвратяване на тромботични нарушения при жените често се изследва степента на кръвосъсирване. Ако кръвта се сгъсти силно, помислете за необходимостта да приемате хепарин, за да предотвратите образуването на кръвни съсиреци.
Важно е! Ако е планирано цезарово сечение, лечението на APS се преустановява, за да се изключи пробивното кървене. Анулирането на лекарства се извършва 24 часа преди операцията.
Антифосфолипиден синдром и лечение на бременност
- В ранните стадии на развитие на APS лечението е съвсем просто и се състои в приемане на ацетилсалицилова киселина (до 100 mg на ден). Но сто процента ефективна терапия не е по-различна.
- По-модерен подход към лечението на APS е предписването на хидроксихлороквин. Това лекарство потиска растежа на антитела към фосфолипиди, особено ако жената също има лупус еритематозус.
- Хепарин е позволен. Предотвратява тромбоза, ако жената има твърде дебела кръв или не може да се движи напълно, например, ако лежи на стената.
- Важен момент в лечението е поддържането на нормално тегло. Това изисква преглед на храненето и активния начин на живот.
- За профилактика на тромбоза, предписан варфарин. Но този инструмент се използва само извън бременността поради неговия ембриотоксичен ефект.
- За повишаване на ефекта на хепарин се предписват глюкокортикостероиди (преднизон) в малки дози. Приемането им е оправдано, когато при жена се наблюдава катастрофална микроангиопатия.
Важно е! По време на бременността се провежда профилактично лечение за предотвратяване на хипоксия на плода, дължащо се на малоценност на плацентата.
Антифосфолипиден синдром при планиране на бременността
При планиране на бебе, жена с АЧС приема нискофракциониран хепарин (това е Clexane или Enoxiparin), който се комбинира с малко количество ацетилсалицилова киселина. Този режим на лечение увеличава зачеването 30-40 пъти, тъй като всички кръвни тестове се връщат към нормалното.
В допълнение, на жената се препоръчва да приема фолиева киселина, омега-3 киселини и ако се потвърди дефицит на прогестерон - утрожестан.
Ако това лечение не носи резултати, на жената се дава плазмафереза, която позволява да се намали концентрацията на антитела към фосфолипиди.
Антифосфолипидният синдром предпазва жената от зачеване и раждане. Но това е едно от онези болести, които могат да бъдат държани под контрол, което ви позволява успешно да извършите детето. Основното е да се подложи на необходимото лечение и да се вярва на успеха.
Безплодие с антифосфолипиден синдром
Въпреки че клиничните насоки за диагностика и лечение на антифосфолипиден синдром са разработени от ревматолози, тя е пряко свързана с акушерството. Антифосфолипидният синдром по време на бременност води до обикновен аборт, който води до безплодие на двойката.
Какво е това заболяване
Антифосфолипиден синдром или APS е патология, характеризираща се с повтарящи се венозни, артериални, микроциркулаторни тромбози, патология на бременността с фетална загуба и синтез на антифосфолипидни антитела (afl): кардиолипинови антитела (aLC) и / или лупус антикоагулант (VA))))))))))))). антитела към бета2-гликопротеин Ⅰ. APS е вариант на често придобита тромбофилия.
ICD код 10 revision - D68.8.
Основата на патогенезата на антифосфолипидния синдром е атака на клетъчни мембрани от антитела. Най-често при жените се развива антифосфолипиден синдром - 5 пъти по-често, отколкото при мъжете.
Проявлението на синдрома настъпва с появата на тромбоза, спонтанен аборт. Често, преди развитието на бременността, жените не подозират наличието на тази патология и наличието на антитела в кръвта.
класификация
Има няколко варианта на антифосфолипиден синдром. Основната им класификация е, както следва:
- Първична - свързана с наследствени дефекти на хемостазата.
- Вторична АПС се появява на фона на автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус), васкулит, органоспецифични патологии (захарен диабет, болест на Крон), ракови процеси, експозиция на лекарства, инфекции (HIV, сифилис, малария), в бъбречна недостатъчност.
- Други опции:
- антитяло-отрицателни
- катастрофален
- други микроангиопатични синдроми (DIC, HELLP).
Причини за спонтанен аборт
Патогенеза на развитието на акушерска патология при АФС.
Доказано е въздействието на APS в развитието на такива усложнения при бременност:
- безплодие с неизвестен произход;
- ранни пред-ембрионални загуби;
- неуспешно IVF;
- спонтанни аборти в различно време;
- фетална фетална смърт;
- следродилна фетална смърт;
- фетален синдром на забавяне на растежа;
- прееклампсия и еклампсия;
- тромбоза по време на бременност и след раждане;
- фетални малформации.
В следродовия период детето също има последици от антифосфолипидния синдром: тромбоза, невроциркулаторни нарушения с образуването на аутизъм в бъдеще. 20% от децата, родени от майки с APS, имат антифосфолипидни антитела без симптоми в кръвта, което показва вътрематочно предаване на aFL.
Патогенетичната основа за развитието на всички прояви на APS по време на бременност е плацентарната децидуална васкулопатия, която се дължи на липсата на простагландинова продукция, плацентарна тромбоза и нарушение на имплантационния механизъм. Всички тези механизми предотвратяват бременността.
Критерии за диагностика
Разграничават се критерии, по които се установява диагнозата "Антифосфолипиден синдром". Сред клиничните критерии са следните:
- Съдова тромбоза на всяка локализация: венозна и артериална, потвърдена от визуални методи на изследване. При използване на хистологично изследване в биопсия трябва да липсват признаци на възпаление на съдовата стена.
- Усложнения при бременност:
- или един или повече епизода от смъртта на нормално развиващия се плод след 10 седмици бременност или
- един или повече епизоди на преждевременно раждане до 34 седмици поради значителна прееклампсия, еклампсия, плацентарна t
- три или повече последователни случая на спонтанни аборти в периода по-малко от 10 седмици, при отсъствие на патологии на анатомията на матката, генетични мутации, генитални инфекции.
Лабораторните критерии са следните:
- Антитела към кардиолипинови имуноглобулини от класове G и M в средни и високи титри бяха открити в кръвта най-малко 2 пъти за 12 месеца.
- Антитела към Ь2-гликопротеин I класове G и / или М в средни или високи титри, най-малко 2 пъти годишно.
- Плазменият лупус антикоагулант BA се определя в още две лабораторни изследвания в интервал от най-малко 12 месеца. Възможно е да се подозира наличието на VA в кръвта чрез увеличаване на APTT в коагулограмата с 2 или повече пъти.
Смята се, че тестът за антитела е силно позитивен - 60 IU / ml, средният положителен отговор е 20-60 IU / ml, а ниският положителен е по-малък от 20 IU / ml.
Диагнозата антифосфолипиден синдром изисква наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.
симптоми
Основният симптом на антифосфолипиден синдром е тромбоза. При жените тази патология се проявява чрез спонтанен аборт. В допълнение към такива очевидни признаци, жените могат да покажат допълнителни клинични критерии:
- окото на живо;
- история на мигрена, хорея;
- трофични язви на долните крайници;
- ендокардит и т.н.
Катастрофичната форма на антифосфолипидния синдром е много трудна. Той е придружен от клиника на остра бъбречна недостатъчност, респираторен дистрес синдром, чернодробна недостатъчност, нарушен мозъчен кръвоток, тромбоза на големи съдове, включително белодробна артерия. Без спешна помощ да живеят с тази форма за дълго време е невъзможно.
лечение
Много специалисти се занимават с лечение на АПС: ревматолози, хематолози, акушери и гинеколози, кардиолози, сърдечни хирурзи и др.
Първата група пациенти
Пациенти, които нямат лабораторни признаци или клинични симптоми, не се нуждаят от постоянно лабораторно наблюдение и непрекъсната антикоагулантна терапия. При тази група пациенти се извършва стандартна профилактика на венозна тромбоза.
Втора група
Пациенти с висок титър на лупус антикоагулантни и / или антифосфолипидни антитела с повече от 10 IU / ml без тромбоза изискват назначаването на специфична профилактика - Аспирин в доза от 75-100 mg веднъж дневно.
Трета група
Тези хора имат отрицателни тестове за антитела, но има потвърдени случаи на тромбоза и висок риск от образуването им. Тези пациенти се лекуват с антикоагуланти с нискомолекулен хепарин в терапевтични дози. Веднага след поставяне на диагнозата:
- Dalteparin 100 IU / kg 2 пъти дневно;
- Nadroparin 86 IU / kg или 0,1 ml на 10 kg 2 пъти дневно подкожно;
- Еноксапарин 1 mg / kg 2 пъти дневно подкожно;
- От втория ден се предписва варфарин с 5 mg дневно.
При тази група пациенти терапията с хепарин се провежда в продължение на най-малко 3 месеца. В началото на терапията се извършва INR мониторинг на всеки 4–5 дни, за да се поддържа целева стойност от 2,0 до 3,0.
Четвърта група
Тази група включва хора, чиято тромбоза настъпва на фона на повишени титри на лупус антикоагулантни и антифосфолипидни антитела. В тази категория пациенти се предписва варфарин и ниска доза (75-100 mg) ацетилсалицилова киселина. Пациенти с висок риск трябва да получават антикоагулантна терапия през целия живот.
Прегравидна подготовка
Подготовката за бременност с APS се провежда в 2 последователни етапа. На първия етап се оценява коагулограмата, определят се антигенните компоненти на кръвта и се отстраняват инфекциозните огнища и се дезинфекцират.
Вторият етап е пряка подготовка за бременността и нейното управление. Това изисква антикоагулантна терапия. Извършва се индивидуално за 1-2 менструални цикъла. За да направите това, трябва да включите жена в една от следните групи:
- Серонегативен вариант на АПС с анамнеза за акушерски прояви на синдрома. В серума могат да се открият само антитела към бета2-гликопротеин I. В тази група се приготвят препарати, като се използват такива препарати:
- един от препаратите с хепарин с ниско молекулно тегло 1 път / ден подкожно (далтепарин (Fragmin) 120 антиXa IU / kg или еноксапарин (Clexane) 100 antiXa IU / kg;
- рибено масло 1-2 капсули 3 пъти на ден;
- фолиева киселина 4 mg / ден;
- Ако лупусният антикоагулант отсъства, но APLA присъства без тромбоза и акушерските клинични прояви:
- при умерен титър, APLA се прилага към Аспирин 75-100 mg / ден, а ако се развие бременност, той се отменя с заместване с дипиридомол 50-75 mg / ден;
- при високи и умерени титри на антифосфолипидния антиген, ацетилсалициловата киселина 75 mg / ден и подкожно херпарин с ниско молекулно тегло се комбинират веднъж дневно;
- рибено масло 1-2 капсули 3 пъти дневно;
- фолиева киселина 4 mg / ден.
- Ако в кръвта няма лупус антикоагулант, но има високо или умерено количество антифосфолипиден антиген и има клиника на тромбоза и акушерски усложнения:
- един от NMG (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 път дневно подкожно;
- Аспирин 75 mg / ден с неговото премахване в развитието на бременността и назначаването на Dipyridamole 50-75 mg / ден;
- рибено масло 1-2 капсули 3 пъти дневно;
- фолиева киселина 4 mg / ден.
- AFLA се открива в плазмата на жената и лупусният антикоагулант VA се определя от 1.5 до 2 конвенционални единици. До нормализиране на VA трябва да се въздържа от бременност. За нормализиране на VA се прилагат по-малко от 1.2 usd:
- Clexane 100 antiXa IU / kg или Fragmin 120 antiXa IU / kg веднъж дневно подкожно;
- препоръчва човешки имуноглобулин интравенозно 25 мл всеки ден 3 дози, повторете въвеждането на лекарството на 7-12 седмици от бременността, на 24 седмици и последната инжекция преди раждането;
- след установяване на VA в нормалните граници, ацетилсалицилова киселина 75 mg / ден се предписва преди началото на бременността;
- Clexane или Fragmin веднъж дневно подкожно в предишни дози;
- рибено масло 1-2 капачка. 3 пъти на ден;
- фолиева киселина 4 mg / kg.
- Ако БА в кръвта е повече от 2 стандартни единици, тогава зачеването се отлага за поне 6-12 месеца. Рискът от тромбоза при тези жени е много висок. Целевата стойност на VA е 1.2 използвани единици. Терапията се провежда поне 6 месеца.
Лабораторната диагностика и изследване по време на планирането на бременността задължително включват следните показатели на кръвосъсирването:
- тромбоцити - 150-400 * 10 9 / l;
- фибриноген - 2-4 g / l;
- INR - 0.7-1.1;
- продукти на разграждане на фибриноген и фибрин - по-малко от 5 μg / ml;
- d-димери - по-малко от 0.5 ug / ml;
- разтворимите фибринови мономерни комплекси трябва да отсъстват;
- протеин С - 69.1-134.1%;
- антитромбин - 80-120%;
- агрегация на тромбоцити с аденозин дифосфатна сол - 50-80%, с адреналин хидрохлорид - 50-80%;
- антикардиолипинови антитела - всички класове имуноглобулини по-малко от 10 IU / ml;
- VA - отрицателен или по-малък от 0.8-1.2 използван;
- хиперхомоцистеинемия - отрицателна;
- FV (Leiden) мутацията на гена, отговорен за синтеза на фактор V, или G20210A мутацията на гена, отговорен за синтеза на фактор II, отсъства;
- изследване на урината за хематурия;
- мониторинг на развитието на инфекциозни заболявания: лимфоцити, ESR.
Провеждане на бременност с APS
За да се предотврати тромбоза и загуба на плода по време на бременност, е необходима профилактика - нелекарствено и лекарствено средство.
- физическата активност стимулира собствения си тъканен плазминоген;
- еластичен медицински трикотаж клас 1-2 компресия;
- Диета с много растителни масла, цвекло, сини сливи, смокини, банани, защото тези продукти имат слабително действие - важно е, че когато имате движение на червата не се създава повишено налягане върху стените на вените.
Превенция на тромбоза по време на бременност
Има няколко възможности за превенция в зависимост от протичането на антифосфолипидния синдром.
- Няма серологични маркери на АБ и антикардиолипинов антиген, тромботични усложнения, антитела към бета2-гликопротеин I.
- През първия триместър Clexane или Fragmin се предписват в дозировка за оптимална поддръжка на d-димери и фолиева киселина 4 mg / kg.
- Вторият и третият триместър - Frigmin или Clexane до нормален брой d-димери, рибено масло, Аспирин 75-100 mg / kg с повишена тромбоцитна агрегация, FFP 10 ml / kg или антитромбинов концентрат с намаление на антитромбин 3 по-малко от 80%.
- Преди раждане, Аспиринът се отменя за 3-5 дни, вечерната доза HMG се променя на FFP 10 mg / kg с хепарин 1-2 единици на ml FFP.
- При доставка, нормалното ниво на D-димери на FFP 10 mg / kg, с високо ниво преди операцията - FFP 5 ml / kg плюс хепарин 1 U на 1 ml FFP или антитромбинов концентрат 3, по време на операцията FFP 5 ml / kg.
- При наличието на APLA на кръвта и тромбоза или без тях няма лупус антикоагулант.
- 1 триместър - Klesan или Fragmin за поддържане на нормално ниво на d-димери + фолиева киселина 4 mg / ден.
- 2 и 3 триместра - Clexane или Fragmin в индивидуални дози + Aspirin 75 mg / ден + рибено масло 1-2 капсули 3 пъти дневно, с намаление на активността на антитромбин 3 по-малко от 80% - FFP 10 ml / kg или антитромбинов концентрат 10- - 10- 50 IU / kg, с увеличаване на d-димерите повече от 0.5 μg / ml - увеличаване на дозата на LMWH.
- Преди раждането - Аспиринът се премахва в рамките на 3-5 дни, LMWH се замества с FFP 10 ml / kg + UFG 1-2 U за всеки ml FFP, с увеличаване на антифосфолипидните антитела Преднизолон (Methylpred) се прилага 1-1,5 mg / kg интравенозно.
- При доставка, ако нормалните D-димери са FFP 10 ml / kg; ако d-димерите са повишени, тогава преди операцията на FFP 5 ml / kg + UFG 1 единица за всеки ml CPG или концентрат на антитромбин 3, по време на операцията - FFP от 5 ml / kg, със значително увеличение на антителата - преднизолон 1,5-2 ml / кг интравенозно.
- С увеличение на VA от 1,5 до 2 srv.ed.
- 1 триместър - основен прием на Fragmin или Clexane в доза, както в предишната версия + фолиева киселина + човешки имуноглобулин 25 ml всеки ден по 3 дози за 7-12 седмици. Ако има увеличение на VA над 1,5 услуги през първия триместър, тогава бременността трябва да бъде прекратена.
- 2 и 3 триместър - Fragmin и Clexane в дозировка за нормална поддръжка на d-димери + Аспирин 75 mg + рибено масло 1-2 капсули 3 пъти на ден, с намален антитромбин - FFP 10 ml / kg или антитромбинов концентрат Ⅲ 10-50 IU / kg v / v, с увеличаване на D-димерите - увеличаване на дозата на LMWH, имуноглобулин 25 ml след 1 ден 3 пъти през 24 седмици, ако VA се повиши от 1,2 до 2 конвенционални единици - Преднизолон 30-60 mg / ден в / в от 13 до 34 седмици е възможно да се премине към Варфарин под контрола на INR.
- Преди раждането, ако е налице варфарин, той се отменя за 2-3 седмици, прехвърля се в NMG, аспиринът се отменя за 3-5 дни преди раждането, FFP 10 ml / kg + NFG 2 единици за всеки ml плазма, преднизолон - 1.5-2 ml / kg IV, с намален антитромбин - концентрат на антитромбин 10-30 IU / kg.
- При раждането, преди операцията, FFP 500 ml + NFG 1000 IU, по време на операцията - FFP 10 ml / kg, преднизолон 1.5-2 mg / kg IV.
- С увеличаване на VA над 2 srv.ed.ne бременност трябва да се прекъсне.
Ако една жена е развила катастрофичен антифосфолипиден или HELLP синдром, тогава може да се предпише плазмафереза или плазмена филтрация.
Следродилен период
След раждане, профилактиката на тромбоемболизма трябва да се възобнови след само 8-12 часа с Fraxiparin (Nadroparin) - 0,1 ml / 10 kg, Clexane (Enoxaparin) 100 IU / kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IU / kg, ако няма кървене.
Ако една жена е имала анамнеза за тромбоза, тогава се предписват терапевтични дози от тези средства: Fraxiparin - 0,1 ml / 10 kg 2 пъти дневно, Clexane - 100 IU / kg 2 пъти дневно, Fragmin - 120 IU / kg 2 пъти дневно.,
Употребата на LMWH трябва да продължи поне 10 дни. И ако е имало епизод с доказан тромбоемболизъм, тогава антикоагулантите се използват най-малко 3-6 месеца.
Увеличаването на концентрацията на антигени в кръвта изисква консултация с хематолог или ревматолог, за да се реши проблемът с хормоналната терапия.
Анализ на цените
За да идентифицирате APS, можете да получите диагноза на базата на такса. Много частни лаборатории предлагат панел за определяне на антифосфолипидни антитела. Цените в края на 2018 г. в лабораторията Invitro в Москва са както следва:
- откриване на имуноглобулини G и М за кардиолипинови разходи 1990 руб;
- диагностика на вторични AFS - цената от 3170 рубли;
- цялостно серологично проучване при АСП - 4200 рубли;
- Лабораторни критерии APS - 3950 рубли.
В лабораторията "Синево" в Москва цените на анализите на този панел се различават до известна степен:
- имуноглобулин G и М към кардиолипин - 960 рубли;
- антитела към бета2-гликопротеин I - 720 рубли;
- антитела от клас G към фосфолипиди - 720 рубли;
- клас М антитела към фосфолипиди - 720 рубли.
Приблизително такива цени могат да бъдат предлагани от други частни лаборатории в градовете на Русия.