Антифосфолипиден синдром: какво е опасно?

Само преди четиридесет години лекарите дори не подозирали съществуването на антифосфолипиден синдром. Откритието принадлежи на доктор Греъм Хюс, който практикува в Лондон. Той подробно описа своите симптоми и причини, поради което понякога АПС се нарича синдром на Хюз.

С развитието на антифосфолипиден синдром в кръвта се появяват антифосфолипидни антитела (APLA), допринасящи за повишеното образуване на кръвни съсиреци в лумена на кръвоносните съдове. Те могат да причинят усложнения на бременността и дори да доведат до неговото прекратяване. Най-честата APS се диагностицира при жени на възраст 20-40 години.

Патогенеза на развитието на антифосфолипиден синдром

В кръвта на човек на фона на антифосфолипидния синдром започват да циркулират антитела, които разрушават фосфолипидите, открити в клетъчните мембрани на телесните тъкани. Фосфолипидите присъстват в тромбоцитите, в нервните клетки, в ендотелните клетки.

Фосфолипидите могат да бъдат неутрални и отрицателно заредени. В последния случай те се наричат ​​анионни. Именно тези два вида фосфолипиди се срещат в кръвта по-често от други.

Тъй като фосфолипидите могат да бъдат различни, антителата към тях се произвеждат различно. Те могат да реагират както с неутрални, така и с анионни фосфолипиди.

Антифосфолипидният синдром се определя от имуноглобулини, които се появяват в кръвта по време на развитието на заболяването.

Сред тях се разграничават:

Lupus имуноглобулини lgG, lgM. За първи път, тези антитела са открити при пациенти със системен лупус еритематозус. В същото време, те са в състояние да открият повишена склонност към тромбоза.

Антитела към кардиолипиновия антиген. Този компонент на теста може да открие сифилис при хора. В същото време, антитела от клас А, G, М ще циркулират в кръвта му.

Антитела, които са представени от комбинация от кардиолипин, фосфатадилхолин и холестерол. Те са в състояние да дадат положителен резултат при провеждане на реакция на Васерман (диагностициране на сифилис), но този резултат е невярен.

Общо имуноглобулини от класове А, G, М (бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди). Тъй като бета-2-гликопротеин-1 са фосфолипиди-антикоагуланти, появата на антитела към кръвта, насочени към тяхното унищожаване, води до засилено образуване на кръвни съсиреци.

Откриването на антитела към фосфолипиди дава възможност да се диагностицира антифосфолипиден синдром, откриването на което е свързано с редица трудности.

Характеристики на диагнозата АЧС

Антифосфолипидният синдром дава редица патологични симптоми, които предполагат идеята за това нарушение. Въпреки това, за да поставите правилната диагноза, ще трябва да провеждате лабораторни тестове. И ще има значителна част от тях. Това включва кръводаряване за общ и биохимичен анализ, както и серологични тестове, които позволяват откриването на антитела към фосфолипиди.

Прилагането на един изследователски метод не е достатъчно. Често на пациентите се предписва тест за Васерман, който е в състояние да даде положителен резултат не само с антифосфолипиден синдром, но и при други заболявания. Това води до неправилна диагноза.

За да се сведе до минимум вероятността от медицинска диагностична грешка, трябва да се предпише цялостен преглед на пациент със симптоми на АФС, който трябва да включва:

Откриването на лупус антитела е анализ, който се извършва първо при съмнение за APS.

Откриване на антитела към кардиолипиновия антиген (реакция на Wasserman). При APS анализът ще бъде положителен.

Тест за бета-2 гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди. Показателите на тези антитела ще надхвърлят допустимите граници на нормата.

Ако в кръвта се появиха антитела по-рано от 12 седмици преди проявата на първите симптоми на APS, тогава те не могат да се считат за надеждни. Също така, на тяхна основа, те не потвърждават диагнозата APS, ако тестовете са положителни само след 5 дни от дебюта на болестта. Така че, за да се потвърди диагнозата "антифосфолипиден синдром", е необходимо наличието на симптоми на нарушението и положителен тест за антитела (поне един тест трябва да даде положителна реакция).

Допълнителни диагностични методи, които лекарят може да предпише:

Анализ на фалшиво положителни Wasserman.

Тест на Кумбас.

Откриване на ревматоиден фактор и антиядрен фактор в кръвта.

Определяне на криоглобулини и титри на антитела към ДНК.

Понякога лекарите, в случай на съмнение за APS, се ограничават до вземане на кръв за откриване на лупус антикоагулант, но в 50% от случаите това води до факта, че нарушението остава неидентифицирано. Ето защо, при наличие на симптоми на патология, трябва да се извършва възможно най-пълно. Това ще даде време за откриване на APS и започване на терапия. Между другото, съвременните медицински лаборатории имат тестове, които дават възможност за извършване на цялостна диагностика, тъй като те са оборудвани с всички необходими реактиви. Между другото, в някои от тези системи змийската отрова се използва като помощни компоненти.

Причини за APS

Антифосфолипидният синдром се проявява най-често на фона на такива патологии като:

Системна склеродермия, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren.

Рак в тялото.

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура, която може да бъде предизвикана от системен лупус еритематозус, склеродерма или ревматоиден артрит. Наличието на пурпура значително увеличава риска от развитие на антифосфолипиден синдром.

ХИВ инфекция, мононуклеоза, хепатит С, ендокардит, малария. APS може да се развие с вирусни, бактериални и паразитни инфекции.

Заболявания, засягащи централната нервна система.

Период на раждане на дете.

За АЧС може да бъде наследствена предразположеност. В този случай специфичността на DR4, DR7, DRw53 ще бъде в фенотипа на човешката кръв.

Приемане на някои лекарства, като психотропни, контрацептивни и орални контрацептиви.

Колкото по-дълго анти-фосфолипидните антитела присъстват в кръвта, толкова по-бързо човек ще развие APS. И причината за появата им не е от значение.

Видове APS

Има следните типове AFS:

Първичен антифосфолипиден синдром, който се развива самостоятелно, т.е. не предшества появата на каквото и да е заболяване.

Вторичен антифосфолипиден синдром, който се развива на фона на автоимунна патология, например при системен лупус еритематозус.

Катастрофичен антифосфолипиден синдром, който рядко се диагностицира, но в същото време тази форма на патология е изключително опасна. Заболяването се развива бързо и води до образуване на кръвни съсиреци във всички съдове на тялото. Често този синдром причинява смърт.

AFLA-негативен синдром, който е труден за откриване. При тази форма на заболяването в кръвта няма антитела от лупус и антикардиолипинови антитела.

Синдромът на Снеддон е заболяване, което се развива на фона на АПС. В същото време при хора се наблюдават епизоди на мозъчна тромбоза. Симптомите на заболяването са синкава кожа и високо кръвно налягане. Синдромът на Снеддон се отнася до един от възможните варианти на заболяването.

Опасност от антифосфолипиден синдром

Антитела към фосфолипиди, които се появяват с APS, нарушават нормалното функциониране на хемостазната система. Това води до факта, че тромбите започват да се образуват в съдовете, а човек развива тромбоза.

С APS страдат не само капилярите, но и големите съдове. Като цяло, кръвни съсиреци могат да се образуват във всяка вена или артерия, която пренася кръв към различни органи. Следователно, симптомите на това нарушение са много разнообразни.

Усложнения на APS

Антифосфолипидният синдром провокира образуването на кръвни съсиреци в съдовете. Най-често вените на долните крайници са засегнати от тромбоза. Ако се събере кръвен съсирек, тогава с кръвен поток той влиза в кръвоносните съдове, които захранват белодробната тъкан. Това води до развитие на опасно състояние, наречено белодробна емболия. Ако тромб затвори главния съд на белия дроб, тогава има сърдечен удар, сърдечната дейност спира. Често белодробната емболия завършва със смъртта на пациента и смъртта може да настъпи много бързо.

Когато кръвен съсирек се припокрива с малки съдове, човек има шанс за възстановяване, но в същото време трябва спешно да бъде откаран в медицинско заведение. Дори и в този случай вероятността от сериозни последици за здравето е изключително висока.

Тромбът в ASD може да се образува в бъбречните артерии. На фона на такава тромбоза тежките бъбречни патолози развиват например синдром на Budd-Chiari.

По-рядко се образуват кръвни съсиреци в капилярите на ретината, в подклавните вени, в централните вени на надбъбречните жлези, което води до развитие на недостатъчност на тези органи. Също на фона на тромбоза е възможно развитието на синдрома на долната или горната вена кава.

Тромбозата с блокиране на артериите с различна локализация може да доведе до инфаркт, гангрена, некроза на главата на бедрената кост.

Антифосфолипиден синдром по време на бременност

Развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност може да доведе до такива сериозни последствия като:

Спонтанен аборт в ранна бременност. Рискът от спонтанен аборт е по-висок, толкова повече антитела циркулират в кръвта на жената до кардиолипиновия антиген.

Развитие на плацентарна недостатъчност, което води до хипоксия на плода със забавяне в развитието му. Ако не се предоставят медицински грижи, остава висок риск от смърт на плода.

Развитието на прееклампсия с еклампсия и прееклампсия.

Повишено кръвно налягане.

Развитието на HELLP синдрома с хемолиза, увреждане на паренхима на черния дроб и тромбоцитопения.

Преждевременно отделяне на плацентата.

На фона на APS опитите за зачеване на дете чрез ин витро оплождане може да се провалят.

Как да откриваме APS по време на бременност

Жените, които са изложени на риск от развитие на APS, трябва да бъдат под специален контрол от лекар.

Според свидетелските показания, те могат да получат следните диагностични процедури:

Редовно прилагане на гестазиограми.

Непланиран ултразвук на плода с доплеров утероплацентален кръвен поток.

Ултразвуково изследване на съдовете на краката, главата, шията, бъбреците, очите.

Ехокардиография за проверка на работата на сърдечните клапи.

Това ще позволи своевременно откриване на сериозни усложнения на бременността, като: DIC, пурпура, HUS.

В допълнение към гинеколога, бременна жена с диагностициран антифосфолипиден синдром може да се наложи да се консултира с други специалисти, като ревматолог, кардиолог, невролог и др.

Лечението се свежда до приемането на глюкокортикостероиди и антитромбоцитни лекарства. Дозата трябва да бъде избрана от лекаря. Може да се предписват и хепарини и имуноглобулини. Тези лекарства се прилагат срещу контрола на кръвната картина.

Ако жената вече страда от APS, но не планира бременност, тя не трябва да използва хормонални лекарства за контрацепция. В противен случай можете да влошите хода на заболяването.

Какви системи на организма страдат от APS, симптоми на нарушения

Антифосфолипидният синдром е свързан с риска от развитие на различни заболявания. Освен това, всички органи и системи могат да страдат, дори мозъка. С поражението на неговите съдове може да се развие преходна исхемична атака или инфаркт.

Това се придружава от симптоми като:

Деменция, която непрекъснато напредва.

Също така, APS може да се прояви със следните неврологични симптоми:

Тежко главоболие, подобно на мигрена.

Неконтролируем тремор на крайниците.

Симптоми, характерни за напречен миелит. Те възникват по причина, че гръбначният мозък е повлиян от APS.

Най-сериозното усложнение на увреждането на сърцето е инфаркт. Развива се при условие, че се образуват кръвни съсиреци в коронарните артерии. Ако участват малките им клони, тогава сърдечен удар ще бъде предшестван от нарушение на сърдечния ритъм. Също така, APS може да доведе до развитие на сърдечно заболяване, до образуване на вътрешно-сърдечен тромб. Такива косвени признаци на антифосфолипиден синдром могат да затруднят диагностицирането на причината за заболяването.

Симптомите на APS, в зависимост от това кой орган е бил засегнат от тромбоза, ще бъдат, както следва:

По време на тромбоза на бъбречните артерии се наблюдава повишаване на кръвното налягане.

Когато запушен тромб белодробна артерия развива белодробна емболия, което води до рязко влошаване на човешкото благосъстояние. Понякога смъртта на пациента може да се появи незабавно.

Кървене в стомашно-чревния тракт.

Появата на подкожни кръвоизливи, некроза на кожата, язви на краката - всички тези симптоми се развиват с поражението на дермата.

Клиника AFS разнообразна. Точните симптоми не могат да бъдат описани, тъй като в патологичния процес могат да участват всички органи и системи.

Лечение на APS

Лечението на ГПС следва да бъде изчерпателно. Основният му фокус е предотвратяването на усложнения от тромбоза.

Пациентът трябва да спазва следните препоръки:

Откажете се от непоносимо физическо натоварване.

Не можете да останете без движение за дълго време.

Отхвърляне на травматични спортове.

Отказ на полети.

Медикаментозната терапия се свежда до назначаването на следните лекарства:

Варфарин е лекарство от групата на индиректните антикоагуланти.

Хепарин, калциев надропарин, еноксапарин Натрий - лекарства, свързани с директни антикоагуланти.

Аспирин, дипиридамол, пентоксифилин - антитромбоцитни лекарства.

Ако пациентът е в тежко състояние, му се прилагат високи дози глюкокортикостероиди, извършват се плазмени трансфузии.

Получаването на антикоагуланти и антиагреганти трябва да бъде дълготрайно. Понякога тези лекарства се предписват за цял живот.

APS не е присъда. Ако заболяването се диагностицира в началния етап на своето развитие, тогава прогнозата е благоприятна. В този случай пациентът трябва да спазва всички препоръки на лекаря, да приема лекарствата, които предписва. Жените имат висок шанс да забременеят и да имат здраво бебе.

Усложненият ход на заболяването е системен лупус еритематозус, тромбоцитопения, продължително повишаване на кръвното налягане, високи нива на антитела към кардиолипиновия антиген с тенденция към растеж.

Пациентът с диагноза APS трябва да бъде наблюдаван от ревматолог. Той ще трябва редовно да дари кръв за анализ, както и да претърпи други диагностични и терапевтични процедури.

Антифосфолипидни антитела в кръвта - норма или патология?

Понякога нивото на антифосфолипидните антитела може да се повиши при здрав човек. При 12% от хората тези антитела присъстват в кръвта, но заболяването не се развива. Колкото по-възрастен е човекът, толкова по-висока е степента на патологични имуноглобулини. Съществува и възможност за фалшиво положителна реакция на Васерман, за която пациентът трябва да е готов. Основното нещо е да не се паникьосва и да се подложи на цялостна диагноза.

Видео: AFS и други тромбофилии в акушерството:

Автор на статията: Волков Дмитрий Сергеевич | а. т. н. хирург, флеболог

Образование: Московски държавен университет по медицина и стоматология (1996). През 2003 г. получава диплома от образователен и научен медицински център за управление на делата на президента на Руската федерация.

Антифосфолипиден синдром: диагностика и лечение

Антифосфолипидният синдром е комплекс от симптоми, който включва множествена артериална и / или венозна тромбоза, причиняваща нарушения в различни органи, една от най-характерните прояви на която е обичайният аборт. Това състояние е един от най-належащите проблеми на медицината днес, тъй като едновременно с това засяга много органи и системи, а диагностицирането му в някои случаи е трудно.

В тази статия ще се опитаме да разберем какъв е симптомният комплекс, защо се случва, как се проявява, както и да разгледаме принципите на диагностиката, лечението и превенцията на това състояние.

Причини и механизми на развитие на антифосфолипиден синдром

За съжаление, днес надеждните причини за този симптомен комплекс са неизвестни. В някои случаи това заболяване се счита за генетично определено, този вариант се нарича първичен антифосфолипиден синдром и се определя като независима форма на заболяването. По-често антифосфолипидният синдром се развива не сам по себе си, а на фона на други заболявания или патологични състояния, основните от които са:

• автоимунни заболявания (васкулит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия);
• злокачествени тумори;
• микроангиопатии (хемолитично-уремичен синдром, тромбоцитопения и др.);
• инфекциозни - вирусни, бактериални, паразитни - болести, особено СПИН, инфекциозна мононуклеоза;
• синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

Той може да бъде и резултат от приемането на редица лекарства: психотропни лекарства, орални хормонални контрацептиви, хидралазин, прокаинамид и други.

Когато антифосфолипидният синдром в тялото на пациента, голям брой автоантитела към фосфолипиди, които имат няколко разновидности, се намират на мембраните на тромбоцитите и ендотелните клетки, както и на нервните клетки.

При здрав човек честотата на откриване на такива антитела е 1-12%, като се увеличава с възрастта. При посочените по-горе заболявания, производството на антитела към фосфолипидите рязко се увеличава, което води до развитие на антифосфолипиден синдром.

Антителата към фосфолипиди оказват отрицателно въздействие върху определени структури на човешкото тяло, а именно:

• ендотелиоцити (ендотелни клетки): те намаляват синтеза на простациклин, който разширява кръвоносните съдове и предотвратява тромбоцитната агрегация; инхибира активността на тромбомодулин, протеиново вещество, което има антитромботичен ефект; инхибира производството на фактори, които предотвратяват съсирването, и инициира синтеза и освобождаването на вещества, които насърчават тромбоцитната агрегация;
• тромбоцити: антителата взаимодействат с тези клетки, стимулирайки образуването на вещества, които усилват тромбоцитната агрегация, и също допринасят за бързото разрушаване на тромбоцитите, което причинява тромбоцитопения;
• хуморални компоненти на кръвосъсирващата система: намаляване на концентрацията в кръвта на вещества, които предотвратяват нейната коагулация, както и отслабване на активността на хепарина.

В резултат на описаните по-горе ефекти, кръвта придобива повишена способност за съсирване: в съдовете, снабдяващи различни органи с кръв, се образуват кръвни съсиреци, органите изпитват хипоксия с развитието на съответните симптоми.

Клинични признаци на антифосфолипиден синдром

От страна на кожата могат да се определят следните промени:

• васкуларна мрежа в горните и долните крайници, по-често - на ръцете, ясно видими при охлаждане - жива мрежа;
• обрив под формата на точкови кръвоизливи, наподобяващи външно васкулит;
• подкожни хематоми;
• кръвоизливи в областта на подпочвеното легло (т.нар. "трептящ симптом");
• некроза на кожните участъци в дисталните долни крайници - върховете на пръстите;
• нелекуващи улцерозни лезии на крайниците;
• зачервяване на кожата на дланите и ходилата: плантарна и палмарна еритема;
• подкожни нодули.

За васкуларните лезии са характерни следните прояви:

• хронична исхемия, дължаща се на нарушения на кръвния поток под мястото, което е запушена от тромб: крайната част е студена на допир, пулсът под тромбозното място е рязко отслабен и мускулите са атрофирани;
• гангрена: смъртта на тъканите на крайника в резултат на продължителната им исхемия;
• тромбоза на дълбоки или повърхностни вени на крайниците: болка в областта на крайниците, силно подуване, нарушена функция;
• тромбофлебит: придружен от силна болка, треска, втрисане; по вената се определя от зачервяване на кожата и болезнени уплътнения под нея.

В случай на локализация на кръвен съсирек в големи съдове може да се определи:

• синдром на аортна дъга: налягането на горните крайници е рязко увеличено, диастоличното (“по-ниско”) налягане върху ръцете и краката варира значително, определя се аортата по време на аускултационен шум;
• синдром начална вена кава: подпухналост, син цвят, дилатация на подкожните вени на лицето, шията, горната част на торса и горните крайници; може да се определи кървене от носа, хранопровода, трахеята или бронхите;
• синдром на долната вена кава: тежка, дифузна болка в долните крайници, слабините, задните части, коремната кухина; подуване на тези части на тялото; разширени сафенови вени.

От страна на костната тъкан могат да настъпят следните промени:

• асептична костна некроза: некроза на костта в областта на ставната повърхност на костта; по-често се наблюдава в главата на бедрената кост; проявява се с болка синдром на несигурна локализация, атрофия на мускулите в близост до засегнатата област, нарушено движение в ставата;
• обратима остеопороза, която не е свързана с приема на глюкокортикоиди: проявява болка в засегнатата област, в отсъствието на фактори, които биха могли да ги провокират.

Проявите на антифисофолипиден синдром от страна на органа на зрението могат да включват:

• атрофия на зрителния нерв;
• кръвоизлив в ретината;
• тромбоза на артериите, артериолите или вените на ретината;
• ексудация (освобождаване на възпалителна течност) поради блокиране на артериолите на ретината с тромб.

Всички тези състояния се проявяват в различни степени на зрителни увреждания, които са обратими или необратими.

От страна на бъбреците, проявите на антифосфолипиден синдром могат да бъдат следните:

• бъбречен инфаркт: придружен от тежка болка в долната част на гърба, намалена диуреза, наличие на кръв в урината; в някои случаи е безсимптомно или с минимални клинични прояви;
• тромбоза на бъбречната артерия: внезапно има остри болки в лумбалната област, често придружени от гадене, повръщане, намалена диуреза, забавено изпражнение;
• бъбречна тромботична микроангиопатия - образуването на микротром в гломерулите - с последващо развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

С локализацията на кръвни съсиреци в съдовете на надбъбречните жлези може да се развие остра или хронична надбъбречна недостатъчност, както и да се определят кръвоизливи и инфаркти в областта на засегнатия орган.

Поражението на тромба на нервната система се проявява, като правило, при следните условия:

• исхемичен инсулт: придружен от слабост, замаяност, пареза или парализа на скелетните мускули;
• мигрена: характеризира се с интензивна пароксизмална болка в половината на главата, придружена от гадене и повръщане;
• постоянни мъчителни главоболия;
• психиатрични синдроми.

С поражението на кръвни съсиреци, сърдечните съдове се определят от:

• ангина пекторис и миокарден инфаркт (пристъпи на болка в гърдите, придружен от задух);
• артериална хипертония.

В случай на съдова тромбоза на черния дроб, възможни инфаркти, синдром на Budd-Chiari, са възможни нодуларна регенеративна хиперплазия.

Много често при антифосфолипиден синдром се забелязва различна акушерска патология, но тя ще бъде разгледана по-долу в отделен раздел на статията.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

През 1992 г. са предложени клинични и биологични диагностични критерии за антифосфолипиден синдром. Клиничните критерии включват:

• обикновен аборт;
• артериална тромбоза;
• венозна тромбоза;
• кожна лезия - окото на листата;
• трофични язви в краката;
• намален брой на тромбоцитите в кръвта;
• признаци на хемолитична анемия.

Биологичните критерии включват повишено ниво на антитела към фосфолипиди - IgG или IgM.

Разглежда се надеждна диагноза "антифосфолипиден синдром", ако пациентът има 2 или повече клинични и биологични критерия. В други случаи тази диагноза е възможна или не е потвърдена.

Като цяло, кръвен тест може да разкрие следните промени:

• повишена СУЕ;
• намален брой на тромбоцитите (между 70-120 * 10 9 / l);
• повишен брой на белите кръвни клетки;
• понякога признаци на хемолитична анемия.

В биохимичния анализ на кръвта ще бъдат открити:

• повишен гама глобулин;
• при хронична бъбречна недостатъчност - повишено ниво на урея и креатинин;
• в случай на увреждане на черния дроб, повишено съдържание на AlAT и AsAT, алкална фосфатаза, билирубин;
• увеличаване на APTT при анализа на съсирването на кръвта.

Могат да се проведат и специфични имунологични кръвни изследвания, при които:

• антитела към кардиолипин, особено висока концентрация IgG;
• лупус антикоагулант (чести са фалшиво-положителни или фалшиво-отрицателни реакции);
• с хемолитична анемия - антитела към червени кръвни клетки (положителна реакция на Coombs);
• фалшиво положително Wasserman;
• увеличен брой Т-хелпери и В-лимфоцити;
• антинуклеарни фактори или антитела към ДНК;
• криоглобулини;
• положителен ревматоиден фактор.

Лечение на антифосфолипиден синдром

При лечението на това заболяване могат да се използват лекарства от следните групи:

1. Антиагреганти и непреки антикоагуланти: аспирин, пентоксифилин, варфарин.
2. Глюкокортикоиди (в случай на антифосфолипиден синдром, развит на фона на системен лупус еритематозус): преднизолон; възможна комбинация с имуносупресори: циклофосфамид, азатиоприн.
3. Аминохинолинови препарати: Delagil, Plaquenil.
4. Селективни нестероидни противовъзпалителни средства: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
5. В акушерска патология: имуноглобулин интравенозно.
6. Витамини от група В.
7. Препарати от полиненаситени мастни киселини (Omakor).
8. Антиоксиданти (мексикор).

В комбинация с антикоагулантна терапия, в някои случаи се използва плазмафереза.

Към днешна дата те не са получили широка употреба, но са доста обещаващи при лечението на антифосфолипидни синдромни лекарства от следните групи:

• моноклонални антитела към тромбоцити;
• антикоагулантни пептиди;
• инхибитори на апоптоза;
• лекарства за системна ензимна терапия: Wobenzym, Flogenzym;
• цитокини: главно интерлевкин-3.

За предотвратяване на рецидивираща тромбоза чрез използване на непреки антикоагуланти (варфарин).

В случай на вторичен характер на антифосфолипидния синдром, лечението се провежда на фона на адекватна терапия на основното заболяване.

Антифосфолипиден синдром и бременност

При 40% от жените с повтарящи се случаи на фетална смърт, причината им е именно антифосфолипидният синдром. Кръвните съсиреци запушват съдовете на плацентата, в резултат на което плодът страда от недостиг на хранителни вещества и кислород, развитието му се забавя, а в 95% от случаите скоро умира. В допълнение, болестта на майката може да доведе до разкъсване на плацентата или до развитие на изключително опасно състояние както за плода, така и за бъдещата майка - късното гестоза.

Клиничните прояви на антифосфолипиден синдром по време на бременност са същите като тези извън този период. В идеалния случай, ако болестта е била открита при жена преди началото на бременността: в този случай, с адекватни препоръки от лекарите и работата на жената, вероятността да имате здраво бебе е голяма.

На първо място, трябва да се планира бременност, след като резултатите от лечението нормализират броя на кръвта.

За да се контролира състоянието на плацентата и кръвообращението на плода, жена претърпява такива изследвания като ултразвукова допплерометрия няколко пъти по време на бременността. В допълнение, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци в съдовете на плацентата и като цяло, 3-4 пъти по време на бременността, тя е предписана курс на лекарства, които подобряват метаболитните процеси: витамини, микроелементи, антихипоксанти и антиоксиданти.

Ако антифосфолипидният синдром се диагностицира след зачеване, имуноглобулин или хепарин могат да се прилагат при жени в малки дози.

перспектива

Прогнозата за антифосфолипиден синдром е двусмислена и пряко зависи както от навременността на началото, така и от адекватността на терапията и от дисциплината на пациента, от тяхното съответствие с всички предписания на лекаря.

Кой лекар да се свърже

Лечението на антифосфолипиден синдром се извършва от ревматолог. Тъй като повечето случаи на заболяването са свързани с патологията на бременността, в лечението се включва акушер-гинеколог. Тъй като заболяването засяга много органи, е необходимо да се консултирате със съответните специалисти - невролог, нефролог, офталмолог, дерматолог, съдов хирург, флеболог, кардиолог.

Лекция Хасина М. Ю. По темата "Диагностика на антифосфолипиден синдром":

Медицинският директор на Центъра за семейни източници Вероника Уланова говори за антифосфолипидния синдром:

Антифосфолипиден синдром (APS)

Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с производството на големи количества антитела към фосфолипидите - химическите структури, от които се изграждат части от клетката.

Антифосфолипиден синдром се среща при около 5% от бременните жени. В 30% от случаите APS е основната причина за спонтанен аборт - най-належащият проблем на съвременното акушерство. Ако не се спазват определени мерки, APS може да доведе до най-неблагоприятните и животозастрашаващи усложнения по време на бременност и след раждане.

Причини за APS

Основните фактори, водещи до развитието на APS, включват:

- генетична предразположеност;
- бактериални или вирусни инфекции;
- автоимунни заболявания - системен лупус еритематозус (SLE), периартерит нодоза;
- дългосрочни лекарства (хормонални контрацептиви, психотропни лекарства);
- онкологични заболявания.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Как се проявява антифосфолипидният синдром? Клиничните прояви на болестта са разнообразни, но може да липсват напълно. Последното е често срещано явление, когато на фона на абсолютното здраве при здрава жена се появяват спонтанни аборти. И ако не бъде изследван, диагностицирането на APS е трудно да се подозира. Основната причина за спонтанен аборт при APS е повишаване на активността на системата за кръвосъсирване. Поради тази причина има тромбоза на съдовете на плацентата, което неминуемо води до аборт.

Най-безвредните симптоми на APS включват появата на подчертан съдов образец върху различни части на тялото. Най-често съдовият модел се изразява върху краката, стъпалата, бедрата.

В по-тежките случаи APS може да се прояви под формата на поява на нелечебни язви по краката, гангрена на пръстите на краката (поради хронично влошаване на кръвоснабдяването). Увеличеното образуване на тромби в съдовете с APS може да доведе до белодробен тромбоемболизъм (остро блокиране на съд с тромб), което е смъртоносно!

По-рядко срещаните симптоми на APS включват внезапно намаляване на зрението, до началото на слепота (поради тромбоза на артериите и вените на ретината); развитието на хронична бъбречна недостатъчност, която може да се прояви под формата на повишаване на кръвното налягане и появата на протеин в урината.

Сама по себе си бременността допълнително влошава проявите на APS, така че ако вече сте били диагностицирани с APS, трябва да се свържете с вашия акушер и гинеколог преди планираната бременност. Ако са налице описаните по-горе симптоми, това трябва да се направи веднага!

APS изпит

За да се потвърди диагнозата “Антифосфолипиден синдром”, е необходимо да се премине кръвен тест от вена за маркери APS- за лупус антикоагулант (BA) и за антитела към кардиолипин (aKL). Ако се окаже, че анализът е положителен (т.е. ако са открити APS маркери), то трябва да се повтори отново след 8-12 седмици. И ако повторното изследване също е положително, тогава се предписва лечение.

За да се определи тежестта на заболяването, е необходима пълна кръвна картина (намалява нивото на тромбоцитите в APS) и коагулограма (хемостаза) - кръвен тест за хемостаза (коагулационна система). С APS, коагулограмата се дава поне веднъж на всеки 2 седмици по време на бременност. В следродовия период този анализ се дава на третия и петия ден след раждането.

Ултразвук и доплер (изследване на кръвния поток в системата майка-плацента-плод) се извършват при бременни жени с АФС по-често, отколкото при бременни жени без патологии. От 20 седмици тези проучвания се провеждат всеки месец, за да се предвиди и намали риска от развитие на плацентарна недостатъчност (влошаване на кръвообращението в плацентата) във времето.

За оценка на състоянието на плода също се използва CTG (кардиография). Това изследване се извършва задължително, започвайки от 32-та седмица от бременността. При наличие на хронична хипоксия на плода ежедневно се извършва плацентарна недостатъчност (която често се случва с APS) - CTG.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Какво е лечението на АЧС по време на бременност? Както вече споменахме, ако знаете за вашата диагноза и се преглеждате, трябва да се свържете с акушер-гинеколог, преди да планирате бременност.

За да се предотврати развитието на нарушения на кръвосъсирващата система, още преди бременността се предписват ниски дози глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон, метипред). Освен това, когато една жена забременее, тя продължава да приема тези лекарства до следродовия период. Само две седмици след раждането тези лекарства постепенно се отменят.

В тези случаи, ако диагнозата APS се установи по време на бременност - тактиката на управление е една и съща. Лечението с глюкокортикоиди се предписва във всеки случай, ако има APS, дори ако бременността е абсолютно нормална!

Тъй като продължителното прилагане на глюкокортикоиди води до отслабване на имунната система, имуноглобулинът се прилага паралелно в малки дози.

Общо, имуноглобулин се инжектира 3 пъти за бременност - до 12 седмици, след 24 седмици и непосредствено преди раждането.

Задължително за корекция на кръвосъсирващата система се предписват антитромбоцитни средства (Trental, Curantil).

Лечението се извършва под контрола на показатели за хемостаза. В някои случаи хепарин и аспирин се предписват и в малки дози.

В допълнение към основното лечение се използва плазмафереза ​​(пречистване на кръвта, дължащо се на плазмено отстраняване). Това се прави за подобряване на реологичните свойства на кръвта, за повишаване на имунитета, както и за повишаване на чувствителността към инжектираните лекарства. Когато се използва плазмофереза, дозата на глюкокортикоидите и антиагрегантните агенти може да бъде намалена. Това е особено вярно за бременни жени, които не понасят глюкокортикоидите.

По време на раждането се извършва внимателно наблюдение на системата за кръвосъсирване. Ражданията трябва да се държат под контрола на CTG.

С навременна диагностика внимателното наблюдение и лечение, бременността и раждането са благоприятни и завършват с раждането на здрави деца. Рискът от усложнения след раждането е минимален.

Ако сте били диагностицирани с APS, не е необходимо да се разстройвате и да се лишавате от удоволствието да сте майка. Дори и да е имало спонтанен аборт, не трябва да се настройвате на факта, че следващия път ще бъде същият. Поради възможностите на съвременната медицина ДПС днес не е присъда. Основното е да следвате инструкциите на лекаря и да сте подготвени за дългосрочно лечение и многобройни прегледи, които се правят единствено с цел да предпазите вас и нероденото дете от изключително неприятни усложнения.

Усложнения на APS

Изброените по-долу усложнения се срещат при 95 от 100 пациенти с APS при липса на динамично наблюдение и лечение. Те включват:
- аборт (повтарящи се спонтанни аборти при ранна бременност);
- забавено развитие на плода, фетална хипоксия (липса на кислород);
- разкъсване на плацентата;
- развитие на тежка прееклампсия (усложнение на бременността, придружено от повишаване на кръвното налягане, поява на изразени оток, протеин в урината). Ако не се лекува, прееклампсията може да доведе не само до смъртта на плода, но и до майката;
- белодробна емболия.

Профилактика на антифосфолипиден синдром

Профилактиката на APS включва проучване преди планираната бременност за APS маркери - лупус антикоагулант (VA), антитела към кардиолипин (aKL).

Консултация с акушер-гинеколог за АПС

Въпрос: Възможно ли е, в присъствието на APS, да бъдат защитени с перорални контрацептиви?
Отговор: Няма начин! Приемането на орални контрацептиви ще влоши хода на АПС.

Въпрос: АЧК води до безплодие?
Отговорът е не.

Въпрос: Ако бременността протича нормално, заслужава ли да преминете „презастраховане“ за маркери на АЧС?
Отговор: Не, ако коагулограмата е нормална.

Въпрос: Колко време трябва да приемате антиагреганти по време на бременност в присъствието на APS?
Отговор: Всички бременности, без прекъсване.

Въпрос: Може ли появата на APS да предизвика пушене?
Отговор: Малко вероятно е, но ако АЧС вече е там, тогава тютюнопушенето го влошава още повече.

Въпрос: Колко дълго не може да забременеете след спонтанен аборт, причинен от APS?
Отговор: Най-малко 6 месеца. През това време е необходимо да се изследва напълно и да се започне приема на антитромботични лекарства.

Въпрос: Вярно ли е, че бременните жени с APS не могат да се правят с цезарово сечение?
Отговор: Да и не. Самата операция увеличава риска от тромботични усложнения. Но ако има индикации (плацентарна недостатъчност, фетална хипоксия и др.), Операцията е задължителна.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) е придобито автоимунно заболяване, при което имунната система произвежда антитела (антифосфолипидни антитела, aFL) към мембранни фосфолипиди на собствените си клетки или определени кръвни протеини. В този случай има увреждане на кръвосъсирващата система, патология по време на бременност и раждане, намаляване на броя на тромбоцитите, както и редица неврологични, кожни и сърдечно-съдови заболявания.

Заболяването принадлежи към тромбофилната група. Това означава, че основната му проява е рецидивираща тромбоза на различни съдове.

За първи път информация за ролята на специфичните автоантитела в развитието на нарушения на коагулацията, както и характерните симптоми на заболяването, е представена през 1986 г. от английския ревматолог Г. Р. Хюс, а през 1994 г. на международен симпозиум в Лондон, терминът “синдром”. Хюз ".

Разпространението на антифосфолипиден синдром в популацията не е напълно изяснено: специфични антитела в кръвта на здрави хора възникват според различни източници в 1–14% от случаите (средно при 2-4%), техният брой нараства с възрастта, особено при наличие на хронични заболявания. Въпреки това, честотата на поява на заболяването при млади хора (дори по-скоро при деца и юноши) е значително по-висока, отколкото при възрастните.

Според съвременните концепции антифосфолипидните антитела са хетерогенна група имуноглобулини, които реагират с отрицателно или неутрално заредени фосфолипиди от различни структури (например, антитела към кардиолипин, антитела към бета-2-гликопротеин, лупус антикоагулант).

Отбелязва се, че жените са болни 5 пъти по-често от мъжете, пикът е средна възраст (около 35 години).

Синоними: синдром на Hughes, фосфолипиден синдром, синдром на антифосфолипидното антитяло.

Причини и рискови фактори

Причините за болестта все още не са установени.

Отбелязва се, че преходното повишаване на нивото на антифосфолипидните антитела настъпва на фона на някои вирусни и бактериални инфекции:

• хепатит С;
• инфекции, причинени от вирус Epstein-Barr, вирус на човешка имунна недостатъчност, цитомегаловирус, парвовирус В19, аденовирус, вируси на Herpes zoster, морбили, рубеола, грип;
• проказа;
• туберкулоза и заболявания, причинени от други микобактерии;
• салмонелоза;
• стафилококови и стрептококови инфекции;
• Ку-треска; и други

За да се предотврати развитието на болестта на настоящото ниво на развитие на медицината не е възможно.

Известно е, че при пациенти с антифосфолипиден синдром честотата на различни автоимунни заболявания е по-висока от средната за популацията. Въз основа на този факт някои изследователи предполагат генетична предразположеност към болестта. Като доказателство в този случай са дадени статистически данни, според които 33% от роднините на пациенти с APS са носители на антифосфолипидни антитела.

Най-често срещаните европейски и американски популации споменават три точки генетични мутации, които могат да бъдат свързани с образуването на болестта: мутация на Leiden (коагулационен фактор V мутация), протромбинов ген G20210A мутация и 5,10-метилентетрахидрофолат редуктаза ген дефект.

Форми на заболяването

Разграничават се следните подтипове антифосфолипиден синдром:

• антифосфолипиден синдром (развива се на фона на всяко заболяване, по-често - автоимунен, идентифициран през 1985 г.);
• първичен антифосфолипиден синдром (описан през 1988 г.);
• катастрофални (KAFS, описани през 1992 г.);
• серонегативна (SNAFS, разделена на отделна група през 2000 г.);
• вероятно APS, или преантифосфолипиден синдром (описан през 2005 г.).

През 2007 г. бяха идентифицирани нови разновидности на синдрома:

• микроангиопатия;
• повтаряща се катастрофа;
• пресече.

При свързване с други патологични състояния, антифосфолипидният синдром се класифицира, както следва:

• първично (това е самостоятелно заболяване, което не е свързано с други патологии);
• вторично (развива се на фона на съпътстваща системна лупус еритематозус или други автоимунни заболявания, лупус-подобен синдром, инфекции, злокачествени новообразувания, васкулит, фармакотерапия с някои лекарства).

симптоми

Клиничната картина, свързана с циркулацията на антифосфолипидните антитела в системното кръвообращение, варира от асимптоматично пренасяне на антитела до животозастрашаващи прояви. Всъщност, всеки орган може да участва в клиничната картина на антифосфолипидния синдром.

Основните прояви на антифосфолипидния синдром са рецидивиращата тромбоза на различни съдове.

Антителата могат да повлияят неблагоприятно регулаторните процеси на коагулационната система, причинявайки техните патологични промени. Установен е ефектът на AFL върху основните етапи на развитие на плода: затруднено имплантиране (фиксиране) на оплодена яйцеклетка в матката, нарушен плацентарен кръвен поток и развитие на плацентарна недостатъчност.

Основните условия, появата на които може да показва наличието на антифосфолипиден синдром:

• рецидивираща тромбоза (особено дълбоки вени на долните крайници и артериите на мозъка, сърцето);
• повтаряща се белодробна емболия;
• преходни исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение;
• инсулт;
• episyndrome;
• хореиформна хиперкинеза;
• множествен неврит;
• мигрена;
• напречен миелит;
• невросензорна загуба на слуха;
• преходна загуба на зрението;
• парестезия (изтръпване, пълзене);
• мускулна слабост;
• замаяност, главоболие (до непоносимо);
• нарушения на интелектуалната сфера;
• миокарден инфаркт;
• увреждане на клапния апарат на сърцето;
• хронична исхемична кардиомиопатия;
• интракардиална тромбоза;
• артериална и белодробна хипертония;
• инфаркти на черния дроб, далака, червата или жлъчния мехур;
• панкреатит;
• асцит;
• бъбречен инфаркт;
• остра бъбречна недостатъчност;
• протеинурия, хематурия;
• нефротичен синдром;
• кожни лезии (жив жив - среща се при повече от 20% от пациентите, пост-тромбофлебитни язви, гангрена на пръстите на ръцете и краката, множествени кръвоизливи с различна интензивност, синдром на пурпурен пръст);
• акушерска патология, честота на поява - 80% (загуба на плода, по-често през втория и третия триместър, късна прееклампсия, прееклампсия и еклампсия, вътрематочно забавяне на растежа, преждевременно раждане);
• тромбоцитопения от 50 до 100 х 109 / l.

Вижте също:

диагностика

Поради широкия спектър от различни симптоми, които могат да проявят заболяване, диагнозата често е трудна.

За да се подобри точността на диагностицирането на антифосфолипиден синдром през 1999 г., бяха формулирани критерии за класификация, според които диагнозата се счита за потвърдена, когато комбинация от (най-малко) един клиничен и един лабораторен знак.

Отбелязва се, че жените страдат от антифосфолипиден синдром 5 пъти по-често от мъжете, пикът е средна възраст (около 35 години).

Клиничните критерии (въз основа на анамнезата) са васкуларна тромбоза (един или повече епизоди на съдова тромбоза от всеки калибър във всички тъкани или органи и тромбоза трябва да бъдат потвърдени инструментално или морфологично) и патологията на бременността (една от тези опции или комбинация от тях):

• един или повече случаи на вътрематочна смърт на нормален плод след 10-та седмица от бременността;
• един или повече случаи на преждевременно раждане на нормален плод преди 34-та гестационна седмица поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност;
• три или повече последователни случая на спонтанен аборт на нормална бременност (при липса на анатомични дефекти, хормонални нарушения и хромозомна патология от всеки родител) преди 10-та седмица на бременността.

• антитела към кардиолипиновия IgG или IgM изотип, открити в серум в средни или високи концентрации най-малко 2 пъти не по-малко от 12 седмици по-късно чрез стандартизиран ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA);
• антитела към бета-2-гликопротеин-1 IgG- и (или) IgM-изотип, открити в серум в средни или високи концентрации най-малко 2 пъти не по-малко от 12 седмици по-късно по стандартизиран метод (ELISA);
• плазма лупус антикоагулант в две или повече проучвания с интервал от най-малко 12 седмици, определен според международните препоръки.

Антифосфолипиден синдром се счита за потвърден, ако има един клиничен и един лабораторен критерий. Заболяването се изключва, ако по-малко от 12 седмици или повече от 5 години се открият антифосфолипидни антитела без клинични прояви или клинични прояви без AFL.

лечение

Няма общоприети международни стандарти за лечение на заболяване; лекарства с имуносупресивен ефект не показват достатъчна ефективност.

Фармакотерапията на антифосфолипиден синдром е насочена главно към превенция на тромбоза, използвана:

• непреки антикоагуланти;
• антитромбоцитни средства;
• лекарства за понижаване на липидите;
• аминохинолинови препарати;
• антихипертензивни средства (ако е необходимо).

Възможни усложнения и последствия

Основната опасност за пациенти с антифосфолипиден синдром е тромботичните усложнения, които непредсказуемо засягат всички органи, което води до остри нарушения на кръвния поток на органите.

За жени в детеродна възраст, в допълнение към това, значителни усложнения са:

• спонтанен аборт;
• вътрематочно забавяне на растежа в резултат на нарушен плацентен кръвен поток и хронична хипоксия;
• разкъсване на плацентата;
• прееклампсия, прееклампсия, еклампсия.

Антифосфолипидните антитела в кръвта на здрави хора възникват по различни източници в 1–14% от случаите (средно при 2-4%), като броят им нараства с възрастта, особено при наличие на хронични заболявания.

перспектива

Тромбозата на артериалните съдове, високата честота на тромботичните усложнения и тромбоцитопенията се считат за прогностично неблагоприятни фактори по отношение на смъртността при APS, а от лабораторните маркери - наличието на лупус антикоагулант. Ходът на заболяването, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения са непредвидими.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на болестта на настоящото ниво на развитие на медицината не е възможно. Обаче, редовното проследяване позволява да се оцени рискът от тромботични усложнения, често да се предотврати и своевременно да се открие съпътстваща патология.

Антифосфолипиден синдром - какво е това. Диагностика, анализ и клинични насоки за АТР синдром

Автоимунните заболявания трудно се лекуват успешно, тъй като клетките на имунната система се справят с определени жизнени структури на тялото. Сред общите здравословни проблеми - фосфолипиден синдром, когато имунната система възприема структурния компонент на костта, като чуждо тяло, опитвайки се да унищожи.

Какво е антифосфолипиден синдром

Всяко лечение трябва да започне с диагноза. Антифосфолипидният синдром е автоимунна патология с устойчива устойчивост към фосфолипиди. Тъй като това са незаменими структури за формиране и укрепване на скелетната система, неправилните действия на имунната система могат да повлияят негативно върху здравето и жизнената активност на целия организъм. Ако в кръвта се наблюдават антифосфолипидни антитела, заболяването не се наблюдава самостоятелно, то се съпровожда от венозна тромбоза, миокарден инфаркт, инсулт, хронична неплодородност.

Това заболяване може да преобладава в неговата първична форма, т.е. се развива самостоятелно, като едно заболяване на тялото. Антифосфолипидният синдром има вторична форма (HAPS), т.е. става усложнение от друго хронично заболяване на тялото. Алтернативно, това може да бъде синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробните вени), синдром на горната вена и други патогенни фактори.

Антифосфолипиден синдром при мъжете

Обширната медицинска практика описва случаи на заболяване на представителите на по-силния пол, въпреки че те са много по-рядко срещани. Антифосфолипидният синдром при мъжете се представя чрез оклузия на лумена на вените, в резултат на което се нарушава системната циркулация в отделните вътрешни органи и системи. Недостатъчното кръвоснабдяване може да доведе до сериозни здравословни проблеми като:

• белодробна емболия;
• белодробна хипертония;
• TEL епизоди;
• тромбоза на централната надбъбречна вена;
• постепенна смърт на белия дроб, чернодробна тъкан, чернодробен паренхим;
• не се изключват артериални тромбози и нарушения на органите на централната нервна система.

Антифосфолипиден синдром при жени

Заболяването води до катастрофални последици, така че лекарите настояват за незабавна диагноза, ефективно лечение. В повечето клинични снимки на пациента - представителите на по-слабия пол, а не винаги бременна. Антифосфолипидният синдром при жените е причина за диагностицираното безплодие и резултатите от изследването на APS показват, че в кръвта са концентрирани огромен брой кръвни съсиреци. Международният ICD код 10 включва определената диагноза, която често напредва по време на бременността.

Антифосфолипиден синдром при бременни жени

По време на бременността опасността се крие във факта, че по време на образуването на съдовете на плацентата тромбозата се развива и прогресира бързо, което нарушава кръвоснабдяването на плода. Кръвта не е обогатена с достатъчно кислород, а ембрионът страда от кислородно гладуване, не получава хранителни вещества, които са ценни за вътрематочно развитие. Идентифициране на болестта може да бъде на планиран скрининг.

Ако антифосфолипиден синдром се развива при бременни жени, за бъдещите майки това е изпълнено с преждевременно и патологично раждане, спонтанен аборт в ранния период, фетоплацентарна недостатъчност, късна гестоза, отлепване на плацентата, вродени заболявания на новороденото. APS по време на бременност е опасна патология при всеки акушерски период, който може да доведе до диагностицирано безплодие.

Причини за възникване на антифосфолипиден синдром

Трудно е да се определи етиологията на патологичния процес, а съвременните учени все още не са спекулирали. Установено е, че синдромът на Sneddon (наричан още антифосфолипид) може да има генетична предразположеност в присъствието на DR7, DRw53, HLA DR4 локусите. Освен това е възможно развитието на болестта на фона на инфекциозните процеси в организма. Други причини за антифосфолипиден синдром са описани по-долу:

• автоимунни заболявания;
• дългосрочни лекарства;
• онкологични заболявания;
• патологична бременност;
• патология на сърдечно-съдовата система.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Възможно е да се определи заболяването чрез анализ на кръвта, но все още предстои да бъдат проведени редица лабораторни тестове за откриване на антигена. Обикновено тя не трябва да бъде в биологична течност, а външният вид само показва, че тялото се бори със собствените си фосфолипиди. Основните симптоми на антифосфолипидния синдром са описани по-долу:

• диагностициране на APS на съдов модел върху чувствителна кожа;
• конвулсивен синдром;
• тежки пристъпи на мигрена;
• дълбока венозна тромбоза;
• психични разстройства;
• тромбоза на долните крайници;
• намалена зрителна острота;
• повърхностна венозна тромбоза;
• надбъбречна недостатъчност;
• тромбоза на ретиналната вена;
• исхемична невропатия на зрителния нерв;
• тромбоза на порталната вена на черния дроб;
• невросензорна загуба на слуха;
• остра коагулопатия;
• рецидивираща хиперкинеза;
• синдром на деменция;
• напречен миелит;
• тромбоза на мозъчната артерия.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

За да се определи патогенезата на заболяването, е необходимо да се тества за APS, което изисква кръвен тест за серологични маркери - лупус антикоагулант и антитела Антикардиолипин. В допълнение към изследването, диагнозата на антифосфолипиден синдром включва анти-кардиолипинов тест, APL, коагулограма, Доплер, CTG. Диагнозата се основава на кръвна картина. За да се подобри надеждността на резултатите, по препоръка на лекуващия лекар е показан интегриран подход към проблема. Затова обърнете внимание на следния комплекс от симптоми:

• лупусният антикоагулант увеличава броя на тромбозата, докато самият той първо е диагностициран със системен лупус еритематозус;
• антитела срещу кардиолипин, противопоставящи се на естествени фосфолипиди, допринасят за тяхното бързо разрушаване;
• антитела в контакт с кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолин, се определят от фалшиво положителната реакция на Васерман;
• бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипидни антитела стават основна причина за симптоми на тромбоза;
• антитела към бета-2 гликопротеин, които ограничават шансовете на пациента да забременее безопасно.
• APL-отрицателен подтип без откриване на антитела към фосфолипиди.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Ако се диагностицира AFLS или VAPS и симптомите на заболяването са ясно изразени без допълнителни клинични прегледи, това означава, че лечението трябва да започне своевременно. Подходът към проблема е сложен, включва приемането на лекарства от няколко фармакологични групи. Основната цел е да се нормализира системното кръвообращение, да се предотврати образуването на кръвни съсиреци с последващо претоварване на тялото. Така че, основното лечение на антифосфолипиден синдром е представено по-долу:

1. Глюкокортикоиди в малки дози за предотвратяване на повишено кръвосъсирване. Препоръчително е да се избират медикаменти преднизолон, дексаметазон, метипред.
2. Имуноглобулин за корекция на имунитета, отслабен от продължителната лекарствена терапия.
3. Антитромбоцитни средства са необходими за предотвратяване на съсирването на кръвта. Такива лекарства като Curantil, Trental са особено важни. Не е зле да получавате аспирин и хепарин.
4. Косвени антикоагуланти за контрол на вискозитета на кръвта. Лекарите препоръчват лекарството Варфарин.
5. Плазмаферезата осигурява пречистване на кръвта в болница, но дозата на тези лекарства трябва да бъде намалена.

В случай на катастрофичен антифосфолипиден синдром, е необходимо да се увеличи дневната доза глюкокортикоиди и антиагреганти, задължително е да се прочисти кръвта с висока концентрация на гликопротеин. Бременността трябва да продължи под строг медицински контрол, в противен случай клиничният резултат за бременната жена и бебето не е най-благоприятна.